Під час розтину трупа чоловіка 48-ми років виявлено, що кістковий мозок пласких кісток, діафізів та епіфізів трубчастих кісток соковитий, сіро-червоний або сіро-жовтий гноєподібний (піоїдний кістковий мозок). Селезінка масою - 7 кг. На розрізі вона темно-червоного кольору, з ішемічними інфарктами. Всі лімфатичні вузли збільшені, м’які, сіро-червоного кольору. В печінці жирова дистрофія і лейкемічні інфільтрати. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Хронічний мієлоїдний лейкоз є мієлопроліферативною неоплазією з неконтрольованою проліферацією гранулоцитарного паростка, що характеризується наявністю філадельфійської хромосоми t(9;22) та гена BCR-ABL; макроскопічно кістковий мозок пласких кісток, діафізів та епіфізів трубчастих кісток стає соковитим, сіро-червоного або сіро-жовтого гноєподібного вигляду (піоїдний мозок) через масивну гіперплазію мієлоїдних елементів, селезінка різко збільшена (до 7 кг і більше), щільна, темно-червоного кольору з ішемічними інфарктами через компресію синусів пухлинними клітинами, лімфатичні вузли збільшені, м’які, сіро-червоні через екстрамедулярний мієлопоез, печінка з жировою дистрофією та лейкемічними інфільтратами в портальних трактах і синусоїдах. Мікроскопічно кістковий мозок гіперцелюлярний з переважанням промієлоцитів, мієлоцитів, метамієлоцитів, еозинофільно-базофільною асоціацією, збільшенням мегакаріоцитів з диспластичними формами, селезінка з інфільтрацією червоної пульпи мієлоїдними елементами всіх стадій дозрівання, печінка з інфільтратами в портальних полях, строма без значного фіброзу в хронічній фазі, судини розширені, паренхіма органів витіснена пухлинними клітинами. Етіологічно процес запускається транслокацією t(9;22), що призводить до конститутивної активності тирозинкінази BCR-ABL, патогенез включає порушення диференціювання та апоптозу стовбурової клітини, що викликає масивну проліферацію мієлоїдного ряду з переповненням кісткового мозку та екстрамедулярним гемопоезом в селезінці, печінці та лімфовузлах, ішемічні інфаркти селезінки виникають через тромбози та компресію судин. Можливі ускладнення включають трансформацію в гострий лейкоз (бластний криз) у 70–80% випадків, спленічний розрив через масивну спленомегалію, тромбози та кровотечі через дисфункцію тромбоцитів, інфекції через нейтрофільну дисфункцію, гіперурікемію з нефропатією, фіброз кісткового мозку в прискореній фазі. У контексті питання правильним є хронічний мієлоїдний лейкоз, оскільки піоїдний кістковий мозок у всіх відділах, масивна спленомегалія з інфарктами, збільшення всіх груп лімфовузлів та лейкемічні інфільтрати в печінці типові саме для хронічної фази цієї мієлопроліферативної неоплазії з екстрамедулярним гемопоезом, на відміну від лімфоїдних лейкозів, лімфогранулематозу чи мієломної хвороби з іншою морфологією та локалізацією.