У недоношеного немовляти спостерігається жовтяниця. З нестачею у нього якого ферменту це пов’язано?

Чому це правильна відповідь

У недоношених новонароджених найчастіше розвивається фізіологічна (транзиторна) жовтяниця, основною біохімічною причиною якої є незрілість ферменту УДФ-глюкуронозилтрансферази (УДФГТ, UGT1A1) у гладенькому ендоплазматичному ретикулумі гепатоцитів. Цей фермент каталізує перенесення глюкуронової кислоти з УДФ-глюкуронової кислоти на гідроксильні групи непрямого (некон’югованого) білірубіну-ІХα з утворенням водорозчинного білірубін-моно- та диглюкуроніду (прямого білірубіну). У недоношених активність УДФГТ становить лише 0–10 % від рівня дорослої людини, тому непрямий білірубін, що масово утворюється при фізіологічному гемолізі фетального гемоглобіну, не кон’югується і накопичується в плазмі (непряма гіпербілірубінемія). Непрямий білірубін є нейротоксичним (проникає через гематоенцефалічний бар’єр і зв’язується з фосфоліпідами мембран нейронів), що може призвести до білірубінової енцефалопатії (керніктерусу). Крім того, у недоношених знижена здатність альбуміну зв’язувати білірубін і недостатня активність Y- і Z-білків (лігандинів), що транспортують білірубін у гепатоцит. Саме дефіцит функціональної активності УДФ-глюкуронозилтрансферази є ключовим ферментативним порушенням, що зумовлює розвиток транзиторної жовтяниці недоношених.