У чоловіка 40-ка років внаслідок посиленого гемолізу еритроцитів підвищився вміст заліза в плазмі крові. Який білок забезпечує його депонування в тканинах?

Чому це правильна відповідь

Посилений гемоліз еритроцитів призводить до масивного вивільнення гемоглобіну в плазму крові, де він швидко дисоціює на гем і глобін. Гем окиснюється до гемину, а залізо, що вивільняється, переходить у тривалентну форму Fe³⁺ і зв’язується з трансферином для транспортування до тканин. При надмірному надходженні заліза внаслідок гемолізу трансферин насичується, і надлишок Fe³⁺ накопичується в клітинах у вигляді феритину — основного депо-зберігаючого білка заліза в організмі. Феритин є водорозчинним білком, що містить до 4500 атомів заліза в ядрі у формі гідроксиду фосфату заліза(III), локалізується переважно в цитозолі гепатоцитів, макрофагів ретикулоендотеліальної системи та інших тканин, забезпечуючи безпечне зберігання заліза без утворення токсичних вільних радикалів за реакцією Фентона. Синтез феритину регулюється на трансляційному рівні за допомогою IRP (iron regulatory proteins): при високому вмісті заліза IRP втрачають здатність зв’язуватися з IRE (iron-responsive elements) у 5'-нетрансльованій ділянці мРНК феритину, що призводить до інтенсивного синтезу апоферитину і формування феритину. При тривалому надлишку заліза феритин може агрегаціювати в лізосомах з утворенням гемосидерину — нерозчинної форми депонування, що характерно для гемохроматозу або станів з хронічним гемолізом. Клінічно підвищений рівень феритину в сироватці крові є маркером перевантаження залізом, запальних процесів або гемолізу, оскільки частина феритину виходить у кров при пошкодженні клітин. Функціонально феритин не тільки зберігає залізо, але й забезпечує його мобілізацію за потреби: при зниженні вмісту заліза феритин розщеплюється з вивільненням Fe³⁺, який відновлюється до Fe²⁺ і виходить у цитозоль для подальшого використання в синтезі гемоглобіну, міоглобіну чи залізовмісних ферментів. Саме феритин є правильним варіантом, оскільки він безпосередньо відповідає за внутрішньоклітинне депонування заліза в тканинах, на відміну від транспортних білків чи білків, що зв’язують інші компоненти гемолізу. Ключова біохімічна ознака — перехід надлишкового заліза від трансферину до феритину в паренхіматозних клітинах і макрофагах, що запобігає токсичній дії вільного заліза та забезпечує його резерв для еритропоезу.