У недоношеного немовляти спостерігається жовтяниця. З нестачею у нього якого ферменту це пов’язано?

Чому це правильна відповідь

Жовтяниця у недоношених немовлят найчастіше є фізіологічною і пов’язана з транзиторною незрілістю системи кон’югації білірубігіну в печінці. Непрямий білірубігін, що утворюється при фізіологічному розпаді еритроцитів (особливо інтенсивному у новонароджених через коротший життєвий цикл фетальних еритроцитів), є токсичним і погано розчинним у воді, тому для виведення з жовчю він повинен кон’югуватися з глюкуроновою кислотою з утворенням водорозчинного білірубігін-диглюкуроніду. Цю реакцію каталізує фермент УДФ-глюкуронілтрансфераза (УДФ-трансглюкуронідаза), що локалізується в гладкому ендоплазматичному ретикулумі гепатоцитів і використовує УДФ-глюкуронову кислоту як донор глюкуронідного залишку. У недоношених дітей активність цього ферменту значно знижена через незрілість печінки, що призводить до накопичення непрямого білірубігіну в крові та його відкладення в тканинах, зокрема в базальних гангліях мозку, з ризиком розвитку ядерної жовтяниці (білірубінової енцефалопатії). Регуляція активності УДФ-глюкуронілтрансферази в новонароджених відбувається переважно на рівні дозрівання експресії гена; у плода та недоношених активність ферменту становить лише 10–20% від рівня дорослих. Крім того, конкуренція за фермент з боку інших субстратів (наприклад, стероїдних гормонів) та інгібуючий вплив прогестерону материнського походження додатково знижують кон’югацію білірубігіну. В результаті переважає непряма фракція білірубігіну, що клінічно проявляється жовтяницею шкіри, склер і слизових оболонок, яка з’являється на 2–4 добу життя, досягає піку на 5–7 добу і самостійно регресує до 10–14 доби при нормальному перебігу фізіологічної жовтяниці. Саме недостатність УДФ-глюкуронілтрансферази є ключовою біохімічною причиною фізіологічної жовтяниці новонароджених, особливо недоношених, оскільки утворення непрямого білірубігіну не порушене, а його перетворення на кон’юговану форму обмежене. Цей механізм принципово відрізняється від гемолітичних жовтяниць (підвищене утворення білірубігіну) та обструктивних (порушення виведення кон’югованого білірубігіну), де переважає інша фракція або є інші лабораторні ознаки.