У хворого в обох щелепах рентгенологічно виявлено численні дефекти у вигляді гладкостінних округлих отворів. При гістологічному дослідженні - явища остеолізису і остеопорозу при явищах слабкого кісткоутворення. В сечі хворого знайдено білок Бенс-Джонса. Назвіть захворювання:

Чому це правильна відповідь

pathology_krok_all_tests 41 Мієломна хвороба Мієломна хвороба є злоякісною пухлиною плазматичних клітин, яка характеризується їх клональною проліферацією у кістковому мозку з формуванням множинних вогнищ ураження та вираженими паранеопластичними проявами. Центральною рисою є інфільтрація кісткового мозку атиповими плазмоцитами, які продукують патологічний моноклональний імуноглобулін або його легкі ланцюги, відомі як білок Бенс-Джонса. Ці білки фільтруються нирками, що пояснює їх наявність у сечі та розвиток нефропатії, яка є характерною для даного захворювання. Макроскопічно і рентгенологічно мієломна хвороба проявляється множинними дефектами в кістках типу "штампованих" округлих отворів з гладкими контурами, які є наслідком остеолізису, що домінує над кісткоутворенням. Мікроскопічно виявляється різке зростання остеокластичної активності, що зумовлює резорбцію кісткової тканини, поряд із слабко вираженими регенераторними процесами. Гіперкальціємія, яка супроводжує активну резорбцію кістки, додатково пригнічує кісткоутворення та сприяє поліорганним ураженням. Патогенез мієломної хвороби обумовлений не лише пухлинною інфільтрацією кісткового мозку, але й дією цитокінів, що стимулюють остеокластогенез, зокрема IL-6. В результаті розвивається дисбаланс між резорбцією та репарацією кістки, що призводить до множинних патологічних переломів, болю, деформацій скелета та підвищеного ризику компресії нервових структур. Іншим характерним компонентом є імунна недостатність, оскільки пухлинні плазмоцити витісняють нормальні елементи гемопоезу та продукують нефункціональні антитіла. До серйозних ускладнень мієломної хвороби належать ниркова недостатність унаслідок відкладення білка Бенс-Джонса та кальциноз