У збільшеному шийному лімфатичному вузлі дівчинки 14-ти років мікроскопічно було встановлено, що тканинна будова вузла порушена, лімфоїдні фолікули відсутні, є ділянки склерозу та вогнища некрозу, клітинний склад вузла поліморфний, присутні лімфоцити, еозинофіли, атипові клітини великих розмірів з багаточасточковими ядрами (клітини Березовського-Штернберга) та також одноядерні клітини великих розмірів. Діагностуйте захворювання:

Чому це правильна відповідь

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) є злоякісною пухлиною лімфоїдної тканини з характерним поліморфноклітинним інфільтратом та наявністю діагностичних пухлинних клітин. Макроскопічно лімфатичні вузли збільшені, щільні, на розрізі сіро-білого кольору з ділянками склерозу та дрібними вогнищами некрозу. Мікроскопічно нормальна архітектоніка вузла повністю стерта, фолікули та синусоїди відсутні, замість них хаотичний інфільтрат з лімфоцитів, еозинофілів, нейтрофілів, плазмоцитів, фібробластів та діагностичних гігантських клітин Березовського-Штернберга (багатоядерні з великими включеннями-подібними ядрами) та одноядерних клітин Ходжкіна. Патогенез пов’язаний з трансформацією В-лімфоцитів (часто з мутаціями в генах NF-κB шляху), але пухлина не є моноклональною в класичному сенсі, оскільки пухлинні клітини становлять меншість, а фоновий інфільтрат реагує на цитокіни (IL-5 пояснює еозинофілію). EBV часто асоційований з змішано-клітинним та нодулярно-склерозним варіантами. Склероз виникає через активацію фібробластів цитокінами пухлинних клітин, некроз — через апоптоз та ішемію в вузлах. Ускладнення включають прогресуюче ураження сусідніх груп лімфовузлів з формуванням конгломератів, компресію органів, перехід у В-симптоми (лихоманка, нічна пітливість, схуднення), можливий розвиток вторинних пухлин чи інфекцій через імуносупресію. У дівчинки 14 років найчастіше зустрічається нодулярно-склерозний варіант з вираженим склерозом та лакунальними клітинами. Саме лімфогранулематоз правильний через наявність клітин Березовського-Штернберга та поліморфного інфільтрату з еозинофілами на фоні склерозу та некрозу; ці ознаки патогномонічні для хвороби Ходжкіна і відсутні в інших лімфомах, де пухлинний клон мономорфний без гігантських багатоядерних клітин такого типу.