У збільшеному шийному лімфатичному вузлі дівчинки віком 14 років мікросконічно було виявлено, що тканинна будова вузла порушена, лімфоїдні фолікули відсутні, є ділянки склерозу та вогнища некрозу, клітинний склад вузла поліморфний, присутні лімфоцити, еозинофіли, атипові клітини великих розмірів з багаточасточковими ядрами (клітини Березовського-Штернберга) та одноядерні клітини також великих розмірів. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Лімфогранулематоз є злоякісною пухлиною лімфоїдної тканини, що характеризується специфічним гранульоматозним запаленням з наявністю клітин Березовського-Штернберга. Це захворювання проявляється прогресуючим ураженням лімфатичних вузлів із повною перебудовою їх архітектоніки, зникненням фолікулярної структури та появою поліморфно-клітинного інфільтрату, що є морфологічною основою пухлинного процесу. Вогнища склерозу та некрозу відображають хронічне перебігання пухлини та розвиток деструктивних змін унаслідок порушення мікроциркуляції і некротичного розпаду пухлинної маси. Ключовим діагностичним критерієм є наявність клітин Березовського-Штернберга — гігантських багатоядерних клітин з крупними, часто дзеркальними ядрами, що формуються внаслідок неопластичної трансформації В-лімфоцитів у гермінативних центрах. Їх поява супроводжується накопиченням реактивних клітин, зокрема лімфоцитів, макрофагів, гістіоцитів та еозинофілів, які створюють характерний поліморфний мікроскопічний фон. Значна кількість еозинофілів є типовою ознакою для лімфогранулематозу, що пов'язано з продукцією пухлинними клітинами цитокінів, зокрема інтерлейкіну-5, який стимулює їх хемотаксис і проліферацію. Склероз є результатом активної фібробластичної відповіді строми на пухлинний процес, що веде до формування щільних тяжів сполучної тканини, які розділяють вузол на вузькі ділянки і порушують його нормальну структуру. Наявність некрозу є наслідком ішемії в зоні швидко зростаючої пухлини та вказує на агресивний перебіг. Ця комбінація ознак рідко зустрічається в інших лімфопроліферативних новоутвореннях, де відсутній одночасно настільки виражений фіброз, некроз і специфічні пухлинні клітини. Макроскопічно уражені лімфатичні вузли збільшені, щільні, інколи з вузлуватою поверхнею. Захворювання має тенденцію до прогресуючого поширення з ураженням селезінки, печінки, кісткового мозку, що визначає його клінічну агресивність і можливість системних симптомів, зокрема лихоманки, нічної пітливості, схуднення. Ускладненнями можуть бути вторинні інфекції, імунна дисфункція або трансформація в агресивні неходжкінські лімфоми. Наявність клітин Березовського-Штернберга, відсутність фолікулів, поліморфний склад інфільтрату та поєднання склерозу з некрозом створюють патогномонічну морфологічну картину, яка однозначно відрізняє лімфогранулематоз від інших лімфоїдних пухлин і робить цей варіант правильною відповіддю.