У чоловіка 50-ти років при обстеженні було виявлено зниження кількості еритроцитів у крові та підвищення рівня вільного гемоглобіну в плазмі крові (гемоглобінемія). КП становив 0,85. Який вид анемії спостерігається у хворого?

Чому це правильна відповідь

Наявність гемоглобінемії (вільного гемоглобіну в плазмі) та зниження кількості еритроцитів при кольоровому показнику 0,85 свідчить про внутрішньосудинний гемоліз, при якому еритроцити руйнуються безпосередньо в кровоносному руслі з вивільненням гемоглобіну, що перевищує здатність гаптоглобуліну та гемопексину його зв’язувати. Набута гемолітична анемія характеризується нормальним або гіперплазованим еритропоезом (нормохромний або слабко гіпохромний тип, КП близько 0,85–1,0) і ознаками компенсаторної регенерації – ретикулоцитозом, але основною патогенетичною ланкою є зовнішній пошкоджуючий фактор (імунні антитіла, токсини, механічна травма, інфекції, мікроангіопатії), що призводить до передчасного лізису морфологічно нормальних еритроцитів. Молекулярні механізми включають активацію комплементу при імунному гемолізі (формування МАК на мембрані еритроцита), окисне пошкодження ліпідів мембрани при токсичному впливі або фрагментацію еритроцитів у мікроциркуляції. Вільний гемоглобін зв’язується гаптоглобуліном з утворенням комплексу, що швидко захоплюється печінкою, тому при значному гемолізі гаптоглобулін виснажується, з’являється гемоглобінемія та гемоглобінурія. Ключова відмінність від спадкових гемолітичних анемій – нормальна первинна структура еритроцита і відсутність внутрішньоклітинних дефектів (мембрани, ферментів, гемоглобіну), а від постгеморагічних – відсутність крововтрати і наявність прямого внутрішньосудинного руйнування. При тривалому перебігу набутий гемоліз призводить до перевантаження залізом (гемосидерин у печінці, селезінці), вторинного гемохроматозу, жовчнокам’яної хвороби через підвищене утворення білірубіну та ризику тромбозів через вивільнення АДФ і факторів зруйнованих еритроцитів.