При томографії у хворого в середостінні знайдено збільшені лімфатичні вузли. При гістологічному дослідженні в лімфовузлі виявлено циркулярні розростання сполучної тканини, яка оточувала гранульомоподібні утворення з лімфоцитів, плазмоцитів і великих двоядерних клітин. Для якого захворювання характерні морфологічні дані?

Чому це правильна відповідь

Лімфогранулематоз є злоякісною неоплазією лімфоїдної тканини, що характеризується гранульоматозною організацією пухлинного процесу з формуванням специфічних лімфогранульом. Ці структури мають у центрі атипові двоядерні або багатоядерні клітини Березовського–Штернберга, оточені поліморфною клітинною інфільтрацією з лімфоцитів, плазмоцитів, еозинофілів, гістіоцитів. Морфологічно лімфовузол збільшений, на розрізі – сірувато-жовтий, дряблий, часто зі склерозом. Гістологічно виявляється характерна дольчаста архітектоніка з фіброзними септами, що поділяють тканину на вузлики з гранульоматозною будовою. Мікроскопічно важливим є розростання фіброзної строми, яка має циркулярне або дольчасте розташування, утворює прошарки між окремими пухлинними осередками та оточує гранульомоподібні структури. Формування таких фіброзних септ відображає реактивний фіброз у відповідь на проліферацію пухлинних клітин. Гістологічна домінанта – клітини Березовського–Штернберга, які є діагностичними для лімфогранулематозу. Вони характеризуються великим розміром, двома дзеркально розташованими ядрами з вираженими ядерцями, що створюють ефект "совиного ока". Навколо них розташовується реактивний інфільтрат, що формує специфічний мікрооточуючий фенотип. Патогенез лімфогранулематозу пов'язаний з неопластичною трансформацією В-лімфоцитів гермінативних центрів. Формування клітин Березовського–Штернберга є результатом генетичних мутацій та порушення апоптозу, що забезпечує їх неконтрольовану проліферацію. Реактивний клітинний інфільтрат та фіброз формуються як вторинна відповідь організму на пухлину й визначають характерну гранульоматозну архітектоніку, що відрізняє лімфогранулематоз від інших неходжкінських лімфом. Ускладненнями процесу можуть бути генералізація ураження, залучення селезінки, печінки, кісткового мозку, розвиток кахексії, вторинних імунодефіцитів та інфекцій. Прогноз залежить від гістологічного варіанту та стадії, при класичних формах на ранніх стадіях прогноз сприятливий. Морфологічна діагностика ґрунтується на виявленні клітин Березовського–Штернберга, гранульоматозної структури та склерозу. Правильним варіантом є саме лімфогранулематоз, оскільки в описі присутні характерні ознаки: циркулярні розростання сполучної тканини, гранульомоподібні утворення, поліморфний клітинний інфільтрат і великі двоядерні клітини. Усі ці ознаки є патогномонічними для даного захворювання і не зустрічаються в такій комбінації при інших перелічених процесах.