Хворий 62-х років блідий, всі групи лімфовузлів збільшені. В крові: Hb- 60 г/л, еритроцити - 1,9 Т/л, лейкоцити - 29 Г/л, тромбоцити - 110 Г/л. Лейкоцитарна формула: сегментоядерні лейкоцити - 10%, лімфоцити - 8%, моноцити - 2%, бластних клітин - 80%. Цитохімічні дослідження бластних клітин: позитивна реакція на глікоген, негативна – на ліпіди і пероксидазу. Дайте заключення про патологію:

Чому це правильна відповідь

Гострий лімфобластний лейкоз є злоякісною неоплазією лімфоїдних попередників (лімфобластів) В- або Т-ряду, що характеризується швидким заміщенням нормального гемопоезу бластними клітинами з порушенням дозрівання, масивною бластемією та панцитопенією через пригнічення інших ростків. Макроскопічно при аутопсії виявляють генералізовану лімфаденопатію, гепатоспленомегалію, інфільтрацію кісткового мозку з «сухим» аспіратом, крововиливи та некрози в органах, тоді як мікроскопічно в периферичній крові та кістковому мозку переважають бластні клітини з високим ядерно-цитоплазматичним співвідношенням, ніжним хроматином, виразними ядрами, вузьким обідком базофільної цитоплазми без гранул, позитивною реакцією на PAS (глікоген у вигляді блоків) і негативною на пероксидазу та судан (ліпіди), що підтверджує лімфоїдну природу бластів. Ці морфологічні та цитохімічні зміни пов’язані з етіологією та патогенезом, де хромосомні транслокації (наприклад, t(12;21), t(9;22)) порушують регуляцію проліферації та апоптозу лімфоїдних попередників, призводячи до їх безконтрольного розмноження, блокади диференціювання та заміщення нормального кісткового мозку, що пояснює анемію, тромбоцитопенію та відносно низький відсоток зрілих лімфоцитів при високому бластозі. Ускладнення гострого лімфобластного лейкозу включають геморагічний синдром через тромбоцитопенію, інфекції через нейтропенію, лейкемічну інфільтрацію ЦНС з нейролейкемією, синдром лізису пухлини при хіміотерапії, а також рецидив після ремісії. В контексті клініко-гематологічної картини хворого 62 років з блідістю, генералізованою лімфаденопатією, важкою анемією, тромбоцитопенією та 80 % бластів, які мають позитивну PAS-реакцію та негативні на пероксидазу і ліпіди, правильним є саме гострий лімфобластний лейкоз, оскільки тільки лімфобласти дають характерну блокову PAS-позитивність і повністю негативні мієлоїдні маркери, тоді як інші варіанти гострих мієлоїдних лейкозів мають позитивну реакцію на пероксидазу, судан або специфічні цитохімічні ознаки (наприклад, ауерні тільця). Крім того, вік 62 роки не виключає ГЛЛ у дорослих, де переважає В-клітинна форма з гіршим прогнозом. На відміну від гострих мієлоїдних лейкозів, де бласти містять гранули, ауерні тільця та експресують мієлопероксидазу, гострий лімфобластний лейкоз має «чисту» бластну популяцію без гранул і з лімфоїдною цитохімією, що є ключовим для диференційної діагностики.