При обстеженні в аналізі крові пацієнта виявлено лейкоцитоз, лімфоцитоз, клітини Боткіна-Гумпрехта на тлі анемії. Про яку хворобу слід думати лікарю?

Чому це правильна відповідь

Хронічний лімфолейкоз є В-клітинною неоплазією з накопиченням зрілих, але функціонально неповноцінних лімфоцитів у крові, кістковому мозку, лімфатичних вузлах та селезінці, що характеризується повільним прогресуючим перебігом та імунною недостатністю через порушення нормального гемопоезу. Макроскопічно при аутопсії виявляють генералізовану лімфаденопатію, гепатоспленомегалію, інфільтрацію кісткового мозку з атрофією жирової тканини, тоді як мікроскопічно в периферичній крові переважають малі зрілі лімфоцити з вузьким обідком цитоплазми та щільним ядром, численні тіні Боткіна-Гумпрехта (зруйновані лімфоцити через крихкість мембрани), дифузну або вузликову інфільтрацію лімфовузлів та селезінки з еффейсом нормальної архітектоніки, інфільтрацію кісткового мозку з заміщенням нормальних ростків та вторинною анемією, тромбоцитопенією. Ці морфологічні зміни пов'язані з етіологією та патогенезом, де мутації в генах регуляції апоптозу (del(13q14), del(11q), trisomy 12) призводять до порушення апоптозу зрілих В-лімфоцитів, їх накопичення, пригнічення нормального гемопоезу, автоімунних ускладнень та крихкості клітинних мембран, що пояснює появу тіней Гумпрехта при приготуванні мазка. Ускладнення хронічного лімфолейкозу включають трансформацію в синдром Ріхтера (великоклітинну лімфому), автоімунну гемолітичну анемію та тромбоцитопенію, рецидивуючі інфекції через гіпогаммаглобулінемію, прогресуючу панцитопенію з крововиливами та сепсисом, а також вторинний амілоїдоз при тривалому перебігу. В контексті питання, де в аналізі крові виявлено лейкоцитоз з лімфоцитозом, клітини Боткіна-Гумпрехта та анемію, цей діагноз є правильним, оскільки саме хронічний лімфолейкоз характеризується наявністю тіней Гумпрехта як патогномонічної ознаки, зрілим лімфоцитозом та вторинною анемією, на відміну від інших варіантів, де або переважають незрілі форми, або відсутні тіні Гумпрехта, або є інший клітинний склад. Крім того, вік пацієнта та хронічний перебіг без гострого бластного кризу підкреслюють типовість для ХЛЛ. На відміну від гострого лімфобластного лейкозу, хронічний лімфолейкоз не має бластного кризу на початку, а тіні Гумпрехта є специфічним маркером крихкості зрілих лімфоцитів саме при ХЛЛ.