У хворого в обох щелепах рентгенологічно виявлено численні дефекти у вигляді гладкостінних округлих отворів. При гістологічному дослідженні - явища остеолізису і остеопорозу при явищах слабкого кісткоутворення. В сечі хворого знайдено білок Бенс-Джонса. Назвіть захворювання:

Чому це правильна відповідь

Мієломна хвороба є злоякісною пухлиною плазматичних клітин, яка характеризується дифузною або множинною інфільтрацією кісткового мозку пухлинними плазмоцитами та надмірною продукцією патологічних імуноглобулінів або їхніх легких ланцюгів. Ці патологічні білки мають властивість виділятися нирками, що призводить до появи білка Бенс-Джонса у сечі, який є майже патогномонічним лабораторним маркером даної пухлини. Пухлина розвивається з постмитичних B-лімфоцитів, які втрачають здатність до диференціювання і починають інтенсивно продукувати моноклональні імуноглобуліни. Макроскопічно ураження кісток проявляється численними дефектами у вигляді округлих, гладкостінних порожнин, що рентгенологічно виглядають як "punch-out" ураження. Ці дефекти виникають унаслідок остеолізису, спричиненого активацією остеокластів пухлинними цитокінами, такими як IL-6. Мікроскопічно спостерігають атрофію кісткової тканини, остеопороз та слабке кісткоутворення, що є результатом пригнічення остеобластичної активності, на тлі інтенсивного руйнування кістки. Патогенетично мієломна хвороба зумовлює порушення рівноваги між резорбцією та формуванням кісткової тканини, при чому домінує остеолізис. Це призводить до патологічних переломів, болю в кістках, гіперкальціємії, а також секвестрації кровотворної тканини, що дає клінічну картину анемії, тромбоцитопенії та інфекційних ускладнень. Внаслідок інфільтрації кісткового мозку пухлинними клітинами порушується нормальний гемопоез, що є характерною ознакою системності процесу. Ускладненнями є амілоїдоз, ниркова недостатність, кісткові деформації, компресія спинного мозку, а також множинна органна дисфункція. Ниркове ушкодження пов’язане з осадженням патологічних білків у канальцях та гіперкальціємією, яка індукує нефрокальциноз. Це є однією з найчастіших причин смерті при мієломі. У контексті питання вирішальними є три ознаки: множинні кісткові дефекти округлої форми, остеолізис зі слабким кісткоутворенням та наявність білка Бенс-Джонса в сечі. Жодне інше захворювання зі списку не поєднує кісткові деструкції з продукцією патологічних імуноглобулінів, тому саме цей варіант є правильним.