Під час мікроскопічного дослідження збільшеного шийного лімфатичного вузла дівчинки 14 років було знайдено, що тканинна будова вузла порушена, лімфоїдні фолікули відсутні, є ділянки склерозу та вогнища некрозу, клітинний склад вузла поліморфний, присутні лімфоцити, еозинофіли, атипові клітини великих розмірів з багаточасточковими ядрами (клітини Березовського-Штернберга) та одноядерні клітини також великих розмірів. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Лімфогранулематоз (хвороба Годжкіна) є злоякісним пухлинним процесом лімфоїдної тканини з характерною морфологічною ознакою – наявністю клітин Березовського-Штернберга, які є трансформованими B-лімфоцитами з багаточасточковими або двоядерними ядрами та вираженими ядерцями. Злоякісна трансформація супроводжується руйнуванням нормальної архітектоніки вузла з втратою лімфоїдних фолікулів та заміщенням їх анапластичними елементами. Вузол стає дифузно інфільтрованим, з ділянками склерозу, що є реактивною відповіддю строми на пухлинну агресію. Мікроскопічно процес представлений поліморфною клітинною популяцією: поряд з клітинами Березовського-Штернберга і їх моноядерними варіантами є лімфоцити, гістіоцити, еозинофіли, плазмоцити, що відображає характерну мікст-клітинну реакцію. Наявність еозинофілів пов’язана з вивільненням цитокінів пухлинними клітинами та формуванням Th2-опосередкованої відповіді. Часті вогнища некрозу зумовлені не лише пухлинною агресією, але і дефектами кровопостачання в умовах склерозу строми. Етіологічно лімфогранулематоз пов’язують з вірусом Epstein-Barr та генетичними змінами у B-лімфоцитах, які спричинюють запобігання апоптозу, стимуляцію проліферації та порушення диференціації. Неконтрольований ріст пухлинних клітин призводить до поступового витіснення нормальних імунокомпетентних елементів. Пухлинні клітини продукують цитокіни, які спричиняють формування реактивного мікрооточення, необхідного для підтримки їх життєдіяльності та прогресування пухлини. Наслідком є порушення імунної відповіді, розвиток імуносупресії, прогресуюча лімфаденопатія, з можливим ураженням кісткового мозку, селезінки, печінки. Ускладнення включають кахексію, септичні стани, вторинні пухлини. Склероз та некроз усередині вузла є характерними для нодулярного склерозуючого варіанту, який часто зустрічається у дітей та молодих жінок. У контексті задачі вирішальними є: зникнення фолікулярної структури, ділянки склерозу, некроз, поліморфізм клітин і наявність клітин Березовського-Штернберга та їх моноядерних аналогів. Таке поєднання морфологічних ознак є патогномонічним для лімфогранулематозу і не зустрічається при інших зазначених захворюваннях.