У чоловіка 40-ка років було встановлено діагноз: серпоподібноклітинна анемія. Який механізм приводить до зменшення кількості еритроцитів в крові у цього хворого?

Чому це правильна відповідь

Серпоподібноклітинна анемія зумовлена точковою мутацією в 6-му кодоні β-глобінового ланцюга (Glu→Val), що призводить до утворення патологічного гемоглобіну S; при деоксигенації HbS полімеризується в довгі волокна, які деформують еритроцит у серпоподібну форму та різко підвищують ригідність мембрани через перерозподіл спектрину та втрату К⁺ і води. Серпоподібні еритроцити погано деформуються, тому затримуються в мікроциркуляції селезінки, де піддаються позасудинному гемолізу макрофагами системи мононуклеарних фагоцитів через фагоцитоз пошкоджених клітин, розпізнаваних за експозицією фосфатидилсерину та зниженням CD47. Полімеризований HbS також окиснює мембранні ліпіди та білки, утворює денатуровані геміхроми та кластери бенд-3, що додатково позначає еритроцит для еритрофагоцитозу. Основне зменшення кількості еритроцитів відбувається саме за рахунок позасудинного гемолізу в селезінці та печінці, тоді як внутрішньосудинний гемоліз відіграє другорядну роль і виникає лише при тяжких вазооклюзійних кризах з масивним некрозом еритроцитів. Постійний позасудинний гемоліз скорочує тривалість життя еритроцитів до 10–20 діб (норма 120 діб), викликає хронічну гемолітичну анемію, ретикулоцитоз, непряму гіпербілірубінемію та гемос