Хвора 48-ми років надійшла до клініки зі скаргами на слабкість, дратівливість, порушення сну. Об’єктивно: шкіра та склери жовтого кольору. У крові: підвищення рівня загального білірубіну з переважанням прямого. Кал - ахолічний. Сеча - темного кольору (жовчні пігменти). Яка жовтяниця має місце в хворої?

Чому це правильна відповідь

Це порушення належить до обструктивної (механічної) жовтяниці, при якій відбувається блокада відтоку жовчі з жовчних проток у кишечник. За цих умов гепатоцити продовжують синтезувати та кон’югувати білірубін, але кон’югований (прямий) пігмент не може екскретуватися в просвіт кишки та накопичується в крові. Кон’югований білірубін водорозчинний, швидко фільтрується нирками і виділяється з сечею, що пояснює темний колір сечі та наявність уробіліногенів і білірубінів у сечі. На молекулярному рівні блокада жовчовивідних шляхів спричиняє внутрішньопечінковий холестаз, що супроводжується пошкодженням мембран гепатоцитів, накопиченням жовчних кислот, дисфункцією транспортерів жовчних пігментів (MRP2, BSEP) та індукцією оксидативного стресу. Кон’югований білірубін відносно нетоксичний, але жовчні кислоти чинять цитотоксичний вплив, ушкоджують мембрани ендоплазматичного ретикулума, порушують синтез білків та спричиняють запальну реакцію. Важливо, що при обструкції жовчі у кишечник не надходять жовчні пігменти, що призводить до відсутності перетворення їх в стеркобілін. Це зумовлює ахолічний кал – світлий, «глиняний» колір випорожнень, що є патогномонічним для механічної жовтяниці. Відсутність стеркобіліну також впливає на кишкову мікробіоту та травлення жирів, але ці прояви можуть залишатися прихованими на ранніх етапах. Клінічні прояви, такі як дратівливість і порушення сну, можуть бути наслідком інтоксикації жовчними кислотами та метаболітами, які накопичуються в крові при холестазі. Зростання прямого білірубіну без значного підвищення непрямого є ключовою ознакою обструктивного механізму, на відміну від гемолітичної або гепатоцелюлярної жовтяниці. Оскільки кон’югований білірубін водорозчинний, сеча набуває темного кольору, що також є типовим симптомом. Цей варіант є правильним, оскільки описана сукупність симптомів – ахолічний кал, темна сеча, підвищення прямого білірубіну – повністю відповідає обструктивній жовтяниці. Інші варіанти не дають одночасного зростання прямого білірубіну, ахолії та темної сечі.