На розтині жінки 23 років, помершої при нирковій недостатності, виявлено на шкірі лиця “червоний метелик”, на мітральному клапані дрібні до 0.2 см червонувато-рожеві бородавчаті нашарування, в нирках осередки фібриноїдного некрозу в клубочках, потовщення базальних мембран капілярів клубочків у вигляді “дротяних петель”, гематоксилінові тільця, каріорексис. Яке захворювання стало причиною смерті хворої?

Чому це правильна відповідь

Системний червоний вовчак являє собою автоімунне системне захворювання, в основі якого лежить продукція широкого спектра аутоантитіл та утворення циркулюючих імунних комплексів, що фіксуються в різних тканинах з подальшим активаційним ушкодженням через класичний шлях комплементу. Це зумовлює фібриноїдний тип некрозу, васкуліт і проліферативно-дистрофічні зміни в органах з ураженням строми, судинної стінки та базальних мембран. В клініко-патоморфологічній картині СЧВ поєднується ураження шкіри, суглобів, серця, нирок та інших органів з утворенням характерних морфологічних маркерів. Макроскопічним проявом ураження шкіри є “червоний метелик”, спричинений васкулітом дрібних судин дерми, екстравазацією еритроцитів, набряком, вакуолярною дегенерацією базального шару епідермісу та інфільтрацією лімфоцитами з плазмоцитами. Ураження мітрального клапана проявляється формуванням дрібних бородавчастих вегетацій (Лібмана-Сакса ендокардит), які складаються з фібрину, некротичного детриту, імунних комплексів і клітинного детриту без вираженої запальної реакції, що відрізняє їх від класичних ревматичних гранульом і великих вегетацій при інфекційному ендокардиті. Гломерулярні зміни є найхарактернішими для СЧВ і відображають імунокомплексне ураження клубочків, що призводить до проліферації мезангію, фібриноїдного некрозу, потовщення базальних мембран і субендотеліальних відкладень, які формують феномен “дротяних петель”. Така морфологія відповідає дифузному проліферативному вовчаковому нефриту, який клінічно є найбільш тяжким і часто призводить до швидкопрогресуючої ниркової недостатності. Наявність гематоксилінових тілець та каріорексису відображає інтенсивне імунне ушкодження та апоптоз з фагоцитозом ядерного матеріалу. Патогенез ураження базується на відкладенні імунних комплексів і активації комплементу з подальшим ушкодженням ендотелію, капілярних стінок і мезангіальних клітин, що запускає каскад некрозу, проліферації та склерозу. Відсутність інтенсивної гнійної інфільтрації при наявності некрозу та фібриноїдних змін є специфічною ознакою цієї патології, на відміну від васкулітів інфекційного походження. Комплекс описаних змін — “червоний метелик”, дрібні стерильні вегетації клапана, фібриноїдний некроз і “дротяні петлі” в клубочках, гематоксилінові тільця, каріорексис — є патогномонічними ознаками системного червоного вовчака і повністю співвідносяться з клінічною картиною ниркової недостатності, що визначає цей варіант як єдино правильний.