У дитини, яка часто хворіє на ангіни та фарингіти, відзначається збільшення лімфовузлів і селезінки. Зовнішній вигляд характеризується пастозністю та блідістю, м’язова тканина розвинена слабко. У крові спостерігається лімфоцитоз. Як називається такий вид діатезу?

Чому це правильна відповідь

Це порушення належить до імунопатологічних станів, що формуються внаслідок спадкових особливостей і характеризуються дисбалансом між різними ланками імунної системи. Лімфатико-гіпопластичний діатез проявляється гіперплазією лімфоїдної тканини та одночасною гіпоплазією інших систем, особливо ендокринної, що призводить до слабкого розвитку м’язової тканини, пастозності, блідості та схильності до інфекцій. В основі лежить генетично детермінована дисрегуляція диференціації лімфоцитів та порушення нейроендокринного контролю імунного гомеостазу. Молекулярні механізми включають посилену проліферацію лімфоцитів під впливом цитокінів, таких як IL-2, та меншу активацію шляхів, пов’язаних з гормонами наднирників, що мають імуносупресивну дію. Внаслідок недостатньої глюкокортикоїдної регуляції виникає схильність до пролонгованих і гіперпластичних імунних реакцій, із збільшенням лімфовузлів і селезінки. Водночас дефіцит гормонів може погіршувати білковий синтез і ріст м’язової тканини, що пояснює слабку соматичну конституцію. Клінічно такий стан супроводжується частими інфекціями верхніх дихальних шляхів, оскільки компенсаторне збільшення лімфоїдної тканини не супроводжується адекватною функціональністю імунної відповіді. Високий рівень лімфоцитів у крові є проявом компенсаторної реакції на рецидивуючі інфекції, але не забезпечує ефективного кліренсу патогенів. Пастозність та блідість пов’язані з гіпопротеїнемією і вегетативними порушеннями. Це порушення є правильним варіантом, оскільки поєднання лімфоцитозу, гіперплазії лімфоїдних органів, слабкого фізичного розвитку та частих інфекцій формує типовий фенотип лімфатико-гіпопластичного діатезу. Інші варіанти не включають системну гіперплазію лімфоїдної тканини та характерні соматичні особливості, що робить їх несумісними з клінічною картиною.