У чоловіка, який хворіє на верхній тип ожиріння, клінічно тривало спостерігалися артеріальна гіпертонія, гіперглікемія, глюкозурія. Смерть настала через крововилив у головний мозок. Під час патоморфологічного дослідження виявлені базофільна аденома гіпофіза і гіперплазія кори наднирникових залоз. Який діагноз є найправильнішим?

Чому це правильна відповідь

Хвороба Іценка-Кушинга є класичною формою гіперкортицизму центрального походження, зумовленою АСТГ-продукуючою пухлиною гіпофіза, найчастіше базофільною аденомою. Цей пухлинний клон клітин синтезує надлишок адренокортикотропного гормону, що стимулює кіркову речовину наднирників, зумовлюючи гіперплазію всіх її зон, насамперед пучкової. Морфологічно наднирники збільшені, з розширеними тяжами клітин, багатих ліпідами, що відповідає інтенсивному синтезу кортизолу. Клінічна картина при хворобі Іценка-Кушинга характеризується саме верхнім типом ожиріння з відкладенням жиру в ділянці обличчя, шиї та тулуба, що пояснюється метаболічними ефектами кортизолу, який стимулює ліполіз на периферії і викликає ліпогенез у центральних депо. Одночасно розвиваються вторинні порушення вуглеводного обміну з гіперглікемією та глюкозурією, що є наслідком інсулінорезистентності, підвищеного глюконеогенезу і пригнічення утилізації глюкози тканинами. Артеріальна гіпертонія при гіперкортицизмі пов’язана з підвищеною чутливістю судин до катехоламінів, затримкою натрію та води, а також активацією ренін-ангіотензинової системи. Саме поєднання важкої гіпертензії та порушень ліпідно-вуглеводного обміну підвищує ризик цереброваскулярних катастроф, що пояснює смерть від крововиливу у головний мозок. Базофільна аденома гіпофіза в поєднанні з гіперплазією кори наднирників є патогномонічним морфологічним поєднанням для хвороби Іценка-Кушинга, оскільки воно віддзеркалює первинне центральне джерело стимуляції та вторинну периферичну відповідь. На відміну від синдрому Кушинга, де причиною є периферичні пухлини або екзогенний кортикостероїдний вплив, при хворобі Іценка-Кушинга саме гіпофізарна пухлина є ключовим етіологічним фактором. Усі клінічні та морфологічні знахідки — верхнє ожиріння, гіперглікемія, глюкозурія, гіпертензія, базофільна аденома, гіперплазія наднирників — утворюють єдину патогенетичну модель, яка повністю узгоджується з діагнозом хвороби Іценка-Кушинга, що робить цей варіант безсумнівно правильним.