У хворого з верхнім типом ожиріння клінічно тривало відзначалися артеріальна гіпертонія, гіперглікемія, глюкозурія. Смерть настала від крововиливу в головний мозок. Під час патоморфологічного дослідження виявлені базофільна аденома гіпофіза, гіперплазія кори наднирників. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Хвороба Іценко-Кушінга є ендогенною гіперкортицизмною патологією, що виникає внаслідок надмірної секреції адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізарною аденомою, найчастіше базофільною. Під впливом хронічно підвищеного АКТГ розвивається двобічна гіперплазія кори наднирників з гіперпродукцією глюкокортикоїдів, насамперед кортизолу. Морфологічно це відображається у збільшенні товщини пучкової зони кори наднирників, проліферації кортикостероїдних клітин та зменшенні ліпідних включень. Макроскопічними проявами хвороби є центральне (верхнє) ожиріння з відкладенням жиру на обличчі, шиї, тулубі та формуванням «бивня диявола» на потилиці. Мікроскопічно у наднирниках виявляється гіперплазія з гіпертрофією клітин, інтерстиціальний фіброз та інволюція сітчастої зони. Надлишок кортизолу спричиняє інсулінорезистентність, гіперглікемію, глюкозурію та вторинний цукровий діабет, а також стимулює гіпертензію шляхом затримки натрію та підвищення судинного тонусу. Патогенетичним підґрунтям є АКТГ-продукуюча аденома, яка гіперстимулює наднирники. Аденома найчастіше базофільного типу, що відображає її гістологічний склад. Хронічна гіперсекреція кортизолу призводить до системних метаболічних і судинних порушень, включаючи остеопороз, катаболізм білків, атрофію м’язів та імунодепресію. Судинні ураження включають атеросклероз та ламкість капілярів, що істотно підвищує ризик внутрішньомозкових крововиливів. Летальною подією в описаному випадку став крововилив у головний мозок, що є типовим ускладненням тяжкої хронічної гіпертензії при гіперкортицизмі. Гіпертензія виникає внаслідок затримки рідини, гіпернатріємії та підвищення реактивності судин до катехоламінів. Супутня гіперглікемія та глюкозурія підтверджують метаболічний характер захворювання. У контексті даних про базофільну аденому гіпофіза, гіперплазію кори наднирників, верхній тип ожиріння, гіпертензію та гіперглікемію, найбільш вірогідним діагнозом є саме хвороба Іценко-Кушінга. Інші запропоновані стани не здатні пояснити одночасно морфологічні, клінічні та метаболічні зміни.