Хворий 46 років скаржиться на утруднення носового дихання. У біоптаті потовщеної слизової носа знайдені клітини Мікуліча, скупчення епітеліоїдних клітин, плазмоцити, лімфоцити, гіалінові кулі. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Склерома є хронічним специфічним гранульоматозним інфекційним захворюванням дихальних шляхів, спричиненим Klebsiella rhinoscleromatis, яке характеризується формуванням типових гранульом із вираженим фіброзом і деформацією слизової оболонки. Центральним елементом морфології є наявність клітин Мікуліча — великих, вакуолізованих макрофагів, що містять бактерії у цитоплазмі, та гіалінових куль (Russell bodies), які є результатом накопичення імуноглобулінів у плазмоцитах. Ці структурні елементи відображають хронічний перебіг, персистенцію збудника та активну імунну відповідь. Макроскопічно слизова оболонка носа потовщена, щільна, іноді з деформацією та стенозом дихальних шляхів. Мікроскопічно домінують гранульоми, що складаються з епітеліоїдних клітин, плазмоцитів, лімфоцитів і характерних клітин Мікуліча. Строма інтенсивно фіброзована, із гомогенізацією колагену та прогресивним ущільненням тканини. Гіалінові кулі є важливою діагностичною ознакою, яка вказує на надмірну продукцію імуноглобулінів плазмоцитами при хронічному антигенному стимулюванні. Патогенетично склерома має повільний, рецидивуючий перебіг, з повільною проліферацією фібробластів, хронічною активацією макрофагів та епітеліоїдних клітин. Персистенція збудника в макрофагах викликає гранульоматозний запальний процес, а відсутність повної елімінації стимулює тривалий фіброз. Ці зміни зумовлюють поступове стенозування дихальних шляхів і хронічне порушення носового дихання. Ускладнення склероми включають обструкцію верхніх дихальних шляхів, вторинні інфекції та деформацію носових структур. Процес може поширюватися на гортань, трахею і бронхи, створюючи життєві ризики внаслідок обструкції. У контексті опису вирішальним є виявлення клітин Мікуліча, епітеліоїдних клітин, плазмоцитів та гіалінових куль у біоптаті потовщеної слизової. Ці морфологічні зміни є патогномонічними для склероми і не характерні для інших варіантів риніту чи назофарингіту.