Під час аутопсії померлого від легенево-серцевої недостатності виявлено органічні зміни всіх шарів бронхіальних стінок із циліндричним розширенням бронхів на рівні бронхів VI-X порядку. Гістологічно в розширених бронхах виявляється гнійний ексудат, вогнища поліпозу і плоскоклітинної метаплазії. Базальна мембрана гіалінизована, має гофрований вигляд. Виявляються дистрофія і руйнування хрящової пластинки бронха, атрофія і руйнування хрящової пластинки бронха, атрофія і руйнування м'язового й еластичного шарів, склероз і дифузна гістіолімфоцитарна запальна інфільтрація. У прилеглій легеневій паренхімі спостерігаються поля фіброзу. Для якого захворювання характерні такі патологічні зміни?

Чому це правильна відповідь

Бронхоектатична хвороба є хронічним запальним процесом у бронхах, який призводить до незворотних органічних змін бронхіальних стінок та формування стійких циліндричних, мішковидних або веретеноподібних розширень бронхів. У даному випадку описано циліндричне розширення бронхів VI–X порядку, що є класичною морфологічною ознакою бронхоектазів. Хронічне ушкодження епітелію, порушення мукоциліарного кліренсу та повторні інфекції спричиняють руйнування еластичних та м’язових структур стінки бронху, що робить розширення стійкими та прогресуючими. Макроскопічно бронхи розширені, з товстими деформованими стінками, наповненими гнійним вмістом. Гістологічно виявляється гнійний ексудат у просвіті, який складається з великої кількості нейтрофілів, що відображає активне хронічне гнійне запалення. Базальна мембрана гіалінізована і має гофрований вигляд, що є наслідком тривалого запалення і склерозу, а також повторних епізодів деструкції та репарації. Наявність дистрофії та руйнування хрящової пластинки є ключовою ознакою незворотних структурних змін у стінках бронхів, характерних саме для бронхоектазів. Плоскоклітинна метаплазія епітелію та поліпозні зміни є наслідком хронічного подразнення, запалення та порушення репаративних процесів. Епітелій втрачає реснички, що додатково погіршує мукоциліарний кліренс і сприяє застою гнійного ексудату, формуючи порочне коло прогресуючого запалення. Поліпи в просвіті бронхів стають механічною перешкодою для дренування, підтримуючи хронічне нагноєння. Патогенез бронхоектатичної хвороби пов’язаний із поєднанням обструкції бронхів, інфекції та деструкції стінки бронха, що веде до її незворотної ремоделювання. Це призводить до легенево-серцевої недостатності, яка й була причиною смерті в даному випадку. Хронічна гіпоксія, порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень та гіпертензія малого кола завершуються формуванням легеневого серця. Правильним варіантом є саме «Бронхоектатичної хвороби», оскільки описані морфологічні зміни — розширення бронхів, гнійний ексудат, руйнування хряща, метаплазія епітелію та поліпоз — відповідають незворотному деструктивному процесу в бронхіальних стінках, а не просто запальному або обструктивному захворюванню без структурної перебудови.