A 35-year-old woman has come to her physician with chief complaint of elevated blood pressure up to 180/100 mm Hg. She currently does not take any medications. During the physical examination, her blood pressure is 140/80 mm Hg, heart rate is 65/min. and temperature is 36.8°C. She has a «moon face», hirsutism, centripetal obesity, and striae on the skin with atrophy over the abdomen and thighs. Which of the following is the most likely cause of this patient's condition?

Чому це правильна відповідь

У пацієнтки розвивається гіперкортицизм ендогенного походження внаслідок кортизол-секретуючої аденоми наднирників, що призводить до надлишкової продукції кортизолу незалежно від регуляції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирниковою системою. Аденома автономно синтезує кортизол через активацію ферментів стероїдогенезу, зокрема 21-гідроксилази та 11β-гідроксилази, що порушує негативний зворотний зв’язок з гіпофізом, пригнічує секрецію АКТГ та призводить до атрофії здорової тканини наднирників. Надлишок кортизолу викликає катаболічний ефект на білковий обмін з деградацією колагену та атрофією шкіри, перерозподіл жиру через стимуляцію ліполізу в периферичних депо та ліпогенезу в центральних, а також глюконеогенез з інсулінорезистентністю та гіперглікемією. Гіперсекреція кортизолу має мінералокортикоїдний ефект через активацію мінералокортикоїдних рецепторів у нирках після насичення 11β-гідроксистероїддегідрогенази типу 2, що призводить до затримки натрію, гіпокаліємії та артеріальної гіпертензії. Клінічно це проявляється місяцеподібним обличчям, центрипетальним ожирінням, атрофічними стріями, гірсутизмом через андрогенний ефект адреналових стероїдів та гіпертензією, тоді як нормалізація тиску під час огляду вказує на лабільність, характерну для глюкокортикоїдної гіпертензії. Ключовим патогенетичним механізмом є автономна гіперпродукція кортизолу пухлиною з пригніченням АКТГ, що пояснює поєднання кушингоїдного фенотипу з гіпертензією без впливу на тиреоїдну чи острівцеву функцію. Тривале надлишкове діяння кортизолу призводить до остеопорозу через пригнічення остеобластів та активацію остеокластів, імуносупресії з підвищенням чутливості до інфекцій, психічних розладів через вплив на ЦНС, а також до прогресування серцево-судинних ускладнень через гіпертензію та дисліпідемію. Саме кортизол-секретуюча аденома є єдиною причиною, що пояснює повний синдром Іценка-Кушинга з автономною гіперсекрецією без залежності від зовнішніх факторів чи дисфункції інших залоз.