У пацієнта з клінічними ознаками первинного імунодефіциту виявлено порушення функції антигенпрезентації імунокомпетентним клітинам. Дефект структур яких клітин можливий у цьому разі?

Чому це правильна відповідь

Порушення антигенпрезентації є імунопатологічним станом, пов’язаним із дефектом клітин, що здійснюють первинну обробку та представлення антигену Т-лімфоцитам. Макрофаги є професійними антигенпрезентуючими клітинами, які фагоцитують чужорідні структури, піддають їх лізосомальній деградації та презентують антигенні пептиди на молекулах MHC II. Саме цей етап є вирішальним для активації CD4⁺ Т-лімфоцитів і запуску адаптивної імунної відповіді. Молекулярно антигенпрезентація включає внутрішньоклітинну обробку антигену, зв’язування пептидів із молекулами MHC II, транспортування комплексу до поверхні клітини та взаємодію з TCR на Т-хелперах. Дефект у макрофагах може включати порушення фагоцитозу, деградації антигену, експресії MHC II або ко-стимулювальних молекул (CD80/CD86). Без цих структур Т-лімфоцити не отримують сигнал для активації, що веде до глибокого клітинного імунодефіциту. Клінічно це проявляється частими бактеріальними та грибковими інфекціями, слабкою реакцією гіперчутливості уповільненого типу, зменшенням рівня цитокінів Th1-відповіді (IL-2, IFN-γ). У пацієнтів виникає порушення формування імунної пам’яті, недостатність макрофагальної активації та слабкий контроль внутрішньоклітинних патогенів. Первинний імунодефіцит, пов’язаний із порушенням антигенпрезентації, є ключовою ознакою дефекту саме макрофагів, оскільки вони здійснюють «першу хвилю» активації Т-клітин. Наслідками дефекту є важкі рецидивуючі інфекції, затримка елімінації патогенів, недостатній синтез антитіл через відсутність допомоги Т-хелперів В-лімфоцитам, а також порушення формування гранульом. Це веде до прогресуючої імунної недостатності, нездатності до контролю фагоцитарних інфекцій і високого ризику опортуністичних уражень. Механізм є системним, оскільки вражає центральну ланку активації адаптивного імунітету. У контексті завдання ключовим є дефект антигенпрезентації — функції, яку здебільшого виконують макрофаги та інші АПК (дендритні клітини). Оскільки серед варіантів немає дендритних клітин, єдина правильна відповідь — макрофаги. Інші клітини не забезпечують адекватної первинної презентації антигену.