У пацієнта віком 67 років клінічний діагноз: хронічний бронхіт, пневмосклероз, серцево-легенева недостатність. З підозрілої ділянки слизової оболонки правого бронха взято біоптат. Гістологічно встановлено: клітинний і тканинний атипізм, поява структур, що мають вигляд "ракових перлин". Для якого захворювання характерні ці гістологічні зміни?

Чому це правильна відповідь

Плоскоклітинний рак бронху з ороговінням є злоякісною епітеліальною пухлиною, що походить з багатошарового плоского епітелію бронхів, який утворюється внаслідок тривалої метаплазії на фоні хронічного запалення та куріння; макроскопічно це екзофітний або ендофітний вузол чи виразка в просвіті бронха з нерівними краями, мікроскопічно характеризується вираженим клітинним і тканинним атипізмом, інвазивним ростом через базальну мембрану, утворенням комплексів багатошарового плоского епітелію з вираженим ороговінням, появою типових «ракових перлин» (концентричні нашарування кератогіаліну), значним поліморфізмом клітин, гіперхромними ядрами, патологічними мітозами, строма з десмопластичною реакцією, судини з тромбами, паренхіма легені з ателектазом або обструктивною пневмонією дистальніше пухлини. Етіологічно процес пов’язаний з тривалим курінням та хронічним бронхітом, патогенез включає послідовні мутації (p53, EGFR, KRAS), що призводять до метаплазії, дисплазії та малігнізації плоского епітелію, при цьому ороговіння відображає збереження диференціювання в напрямку шкірного типу епітелію, а «ракові перлини» є патогномонічною ознакою високодиференційованого плоскоклітинного раку. Можливі ускладнення включають обструкцію бронха з ателектазом або гнійною пневмонією, кровотечу, метастазування в регіонарні лімфовузли та віддалені органи (печінка, кістки, мозок), кахексію, легеневе серце через хронічну гіпоксію. У контексті питання правильним є плоскоклітинний рак бронху з ороговінням, оскільки наявність «ракових перлин», клітинного і тканинного атипізму в біоптаті бронха у пацієнта з хронічним бронхітом є патогномонічними ознаками саме цієї злоякісної пухлини, а не доброякісного поліпозного бронхіту, гострого запалення, бронхоектазів чи простої метаплазії без атипії.