У пацієнта під час огляду спостерігаються кальциноз шкіри, синдром Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродактилія та телеангіоектазії. Ці зміни називаються «синдром CREST». Для якого захворювання характерні такі симптоми?

Чому це правильна відповідь

Ситуація описує порушення з групи імунопатологічних процесів, а саме системне автоімунне ураження сполучної тканини. При системній склеродермії ключовим механізмом є автоімунна активація фібробластів під впливом аутоантитіл (зокрема антицентромерних, що характерні саме для варіанту CREST). Надмірна продукція колагену, фібронектину та інших компонентів матриксу призводить до прогресуючого фіброзу шкіри, судин і внутрішніх органів. Центральна патогенетична ланка полягає у хронічному ушкодженні ендотелію дрібних судин із подальшим дисбалансом між вазоконстрикторами та вазодилататорами. Внаслідок дефіциту NO і простагландинів та надлишку ендотеліну-1 виникає тривала вазоконстрикція, ішемія та поступове заміщення нормальних тканин щільною фіброзною тканиною. Саме цей процес лежить в основі феномену Рейно і телеангіоектазій. У шкірі і підшкірних структурах фібробласти стають гіперактивними через вплив TGF-β, IL-4, IL-13, які постійно стимулюють синтез позаклітинного матриксу. Це викликає кальциноз (осадження кальцію у фіброзно змінених ділянках), склеродактилію та товщення шкіри. У стінках стравоходу фіброз і атрофія гладенької мускулатури призводять до різкого порушення моторики, що також є класичною ознакою CREST. Ураження мікроциркуляторного русла та активація фіброзу призводять до того, що тканини втрачають еластичність, нормальну архітектоніку й функцію. Тому описана комбінація: кальциноз, феномен Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродактилія та телеангіоектазії — є патогномонічною для системної склеродермії, а особливо для її обмеженої форми (CREST-синдром). Жодне інше захворювання зі списку не має настільки специфічного поєднання фіброзу, судинної дисфункції та автоімунних проявів.