Пацієнтка віком 33 роки скаржиться на задишку, біль під час ковтання та сухий кашель. Обʼєктивно спостерігається: щитоподібна залоза ущільнена, нерухома, збільшена в розмірах. Під час гістопатологічного дослідження пункційного біоптату щитоподібної залози виявлено: розростання фіброзної тканини та заміщення нею паренхіми залози. Яке ураження щитоподібної залози спостерігається в цьому разі?

Чому це правильна відповідь

Цей патологічний процес є зобом Ріделя (фіброзний тиреоїдит Ріделя, інвазивний фіброзний тиреоїдит), рідкісним хронічним фіброзуючим захворюванням щитоподібної залози невідомої етіології, що відноситься до IgG4-асоційованих захворювань і характеризується масивним заміщенням паренхіми залози грубою фіброзною тканиною з інвазією в навколишні структури. Макроскопічно щитоподібна залоза різко збільшена, дуже щільна («кам’яниста», «дерев’яна»), нерухома, спаяна з трахеєю, м’язами шиї, капсула не визначається; мікроскопічно спостерігається дифузний або вогнищевий склероз з грубими гіалінізованими колагеновими пучками, що заміщують майже всю паренхіму залози, залишкові фолікули атрофовані або відсутні, виражена лімфо-плазмоцитарна інфільтрація з великою кількістю IgG4-позитивних плазматичних клітин, фіброз поширюється за межі залози в м’язи та жирову клітковину, судини з облітеруючим флебітом, строма щільна, без казеозу чи гранульом. Етіологічно зоб Ріделя пов’язаний з системним фіброзуючим процесом (часто поєднується з ретроперитонеальним фіброзом, склерозуючим холангітом), патогенез базується на автоімунному ураженні з активацією фібробластів та продукцією колагену, що призводить до «заморожування» залози та компресії навколишніх органів. Можливі ускладнення — стиснення трахеї з задишкою та стридором, компресія стравоходу з дисфагією, ураження поворотного нерва з осиплістю голосу, гіпотиреоз через повну деструкцію паренхіми; наслідки часто вимагають хірургічного втручання через неможливість медикаментозно зупинити фіброз. Морфологічні зміни відображають саме інвазивний характер процесу: заміщення паренхіми грубою фіброзною тканиною та вихід фіброзу за межі органу є патогномонічними для зобу Ріделя, на відміну від інших тиреоїдитів. У контексті формулювання питання правильним є зоб Ріделя, оскільки описана клініка компресії (задишка, біль при ковтанні), «кам’яниста» щільність та нерухома щитоподібна залоза, а гістологічно — розростання фіброзної тканини з заміщенням паренхіми без ознак гранульом чи лімфоїдних фолікулів, є абсолютно характерними саме для фіброзного тиреоїдиту Ріделя, тоді як інші варіанти мають або вузли, або лімфоїдну інфільтрацію з фолікулами (Гашімото), або гранульоми з гігантськими клітинами (де Кервена), або гіперплазію (дифузний токсичний зоб); це підкреслює значення ступеня фіброзу та інвазії для діагностики. Крім того, вік 33 роки, жіноча стать та швидке наростання компресійних симптомів є типовими для зобу Ріделя, що відрізняє його від повільно прогресуючого зобу Гашімото.