Пацієнт віком 46 років поскаржився на утруднене дихання носом. У біоптаті потовщеної слизової оболонки носа виявлено клітини Мікуліча, скупчення епітеліоїдних клітин, плазмоцити, лімфоцити та гіалінові кулі. Якому захворюванню відповідають такі патологічні зміни?

Чому це правильна відповідь

Склерома є хронічним продуктивним гранулематозним запаленням слизової оболонки верхніх дихальних шляхів, переважно носа, спричиненим Klebsiella rhinoscleromatis (паличка Волковича-Фріша), що характеризується формуванням специфічних гранульом з клітинами Мікуліча та тілець Руссела (гіалінові кулі). Макроскопічно слизова оболонка носа різко потовщена, щільна, з інфільтратами, що звужують носові ходи; мікроскопічно виявляються клітини Мікуліча — великі пінисті макрофаги з вакуолізованою цитоплазмою, що містять палички Волковича-Фріша, скупчення епітеліоїдних клітин, плазмоцитів, лімфоцитів, гіалінові кулі (тільця Руссела) — гомогенні еозинофільні включення в плазмоцитах, строма гіалінізована, судини з ендартеріїтом, епітелій з плоскоклітинною метаплазією. Етіологічно захворювання викликає грамнегативна паличка Klebsiella rhinoscleromatis з низькою вірулентністю, патогенез включає тривале внутрішньоклітинне перебування бактерій у макрофагах, слабку імунну відповідь з переважанням гуморального імунітету, проліферацію макрофагів та гіалінізацію строми, морфологічні зміни відображають стадії від інфільтративної до склеротичної з формуванням рубцевих стенозів. Ускладненнями є стеноз носових ходів, гортані, трахеї з порушенням дихання, деформація носа («нос гепарда»), вторинні інфекції, рідко — дисемінація в інші органи. У контексті питання з потовщеною слизовою оболонкою носа та гістологічним описом клітин Мікуліча, епітеліоїдних клітин, плазмоцитів, лімфоцитів та гіалінових куль саме склерома є правильною, оскільки тільки вона має специфічні клітини Мікуліча та тільця Руссела при хронічному гранулематозному запаленні слизової носа, на відміну від алергічного риніту з еозинофілією чи вірусних ринітів з гострим катаральним запаленням без таких гранульом.