У пацієнта розвинулася імунна гемолітична анемія. Підвищення концентрації якої речовини буде спостерігатися в сироватці крові?

Чому це правильна відповідь

Імунна гемолітична анемія належить до групи гемолітичних анемій, у яких основним порушенням є посилений внутрішньосудинний або позасудинний гемоліз еритроцитів через дію антитіл. Це призводить до масового руйнування еритроцитів з утворенням великої кількості вільного гемоглобіну, який далі метаболізується до непрямого (некон’югованого) білірубіну. Важливо, що печінка при цьому не ушкоджена, тому її здатність зв’язувати білірубін певний час залишається нормальною, але надлишкова кількість продуктів розпаду просто перевищує можливості гепатоцитів. Основний біохімічний механізм полягає у перетворенні гемового кільця ферментами макрофагів селезінки та печінки з утворенням білівердину, а потім – непрямого білірубіну, який є гідрофобним і транспортується в крові у вигляді комплексу з альбуміном. Саме ця некон’югована форма і накопичується у сироватці при посиленому гемолізі. Печінка не може достатньо швидко кон’югувати його з глюкуроновою кислотою, що призводить до характерної гіпербілірубінемії за рахунок непрямої фракції. Клінічно це проявляється анемічним синдромом, жовтяницею, темною сечею (через підвищений уробіліноген), а також збільшенням селезінки. Це відповідає патогенезу саме імунного гемолізу, де ключовим є руйнування еритроцитів під дією антитіл класів IgG або IgM, активація комплементу та захоплення змінених еритроцитів макрофагами. Правильний варіант визначається тим, що непрямий білірубін є прямим продуктом катаболізму гему під час прискореного гемолізу, і його концентрація зростає пропорційно інтенсивності руйнування еритроцитів. Інші фракції білірубіну або ж інші пігменти жовчного обміну не відображають цього процесу, тому саме підвищення непрямого білірубіну є ключовою ознакою гемолітичної анемії.