Під час мікроскопії біоптату печінки виявлено гранульоми, які складаються із плазматичних, лімфоїдних, гігантських багатоядерних клітин типу Пирогова-Лангханса, дрібних судин із ознаками ендо- і периваскуліту, трапляються осередки казеозного некрозу. Для якого захворювання характерні такі гранульоми?

Чому це правильна відповідь

Гранульоматозне запалення при сифілісі відноситься до специфічних інфекційних гранульом, що формуються у відповідь на персистенцію Treponema pallidum у тканинах. Ураження печінки при сифілісі є проявом третинного періоду інфекції і характеризується формуванням гуми з центральним казеозним некрозом, гранульоматозною запальною реакцією, проліферацією фібробластів і вираженою судинною патологією. Ці зміни відображають імунний механізм пошкодження, при якому домінують реакції гіперчутливості сповільненого типу, що спричиняють хронічне гранульоматозне запалення з руйнуванням паренхіми та ремоделюванням строми. Мікроскопічно сифілітичні гранульоми складаються з плазмоцитів, лімфоцитів, епітеліоїдних клітин та багатоядерних гігантських клітин типу Пирогова-Лангханса, що облямовують центр некрозу. Казеозний некроз має вигляд зернистої еозинофільної маси, пов'язаної з деструкцією тканини та активацією макрофагальної системи. Присутність великої кількості плазмоцитів є характерною рисою сифілітичного ураження, оскільки гумма відображає потужну гуморальну імунну відповідь на антигени блідих трепонем. Судинні зміни є ключовим морфологічним критерієм третинного сифілісу: ендо- та периваскуліт з проліферацією ендотелію та лімфо-плазмоцитарним інфільтратом призводять до звуження просвіту судин, ішемії й подальшого некрозу. Ці васкуліти відрізняють сифілітичні ураження від інших гранульоматозних хвороб, де судинна патологія не настільки виражена та не несе провідного значення у формуванні некротичних вогнищ. Макроскопічно гуми виглядають як щільні, округлі або неправильної форми вузли, біло-жовтого кольору, часто з сухим, крихким центром. У печінці вони можуть спричиняти деформацію паренхіми, фіброз, а при множинності — циротичну перебудову органа. Наслідком цього є прогресуюча печінкова недостатність або портальна гіпертензія, що відображає тяжкість локального ураження. Саме поєднання казеозного некрозу, гігантських клітин Пирогова-Лангханса, великої кількості плазмоцитів і вираженого ендо- та периваскуліту є патогномонічним для сифілітичних гум, що дозволяє однозначно ідентифікувати сифіліс як правильну відповідь. Інші інфекції або гранульоматозні процеси можуть демонструвати частину перелічених ознак, але не їх унікальну комбінацію з домінуючим плазмоцитарним інфільтратом та специфічною судинною патологією.