Пацієнт віком 46 років поскаржився на утруднене дихання носом, потовщеної слизової оболонки носа виявлено клітини Мікуліча, скупчення епітеліоідних клітин, плазмоцити, лімфоцити та гіалінові кулі. Якому захворюванню відповідають такі патологічні зміни?

Чому це правильна відповідь

Склерома є хронічним специфічним гранульоматозним запаленням слизових оболонок дихальних шляхів, яке викликається Klebsiella rhinoscleromatis. Процес характеризується повільним, прогресуючим перебігом з формуванням гранульом, що мають виразний фіброзний компонент і призводять до поступового стенозу дихальних шляхів. Типовою анатомічною локалізацією є носова порожнина, носоглотка, трахея та бронхи, що відображає клінічні симптоми у вигляді утрудненого носового дихання, тривалого риніту та порушень голосоутворення. Мікроскопічно визначають характерні клітини Мікуліча — великі вакуолізовані гістіоцити з пінистою цитоплазмою, в якій містяться збудники. Також наявні епітеліоїдні клітини, плазмоцити та лімфоцити, що утворюють специфічні гранульоми з домінуючим фіброзом. Характерною морфологічною ознакою є гіалінові кулі (тільця Расселя), що формуються із секретованих плазмоцитами імуноглобулінів і свідчать про тривалий, хронічний і продуктивний характер процесу. Наявність фіброзу та гіалінозу відрізняє склерому від інших типів гранульоматозного запалення. Етіологічні та патогенетичні особливості пов'язані з персистенцією бактерій у макрофагах, що призводить до хронічної активації гранульоматозної реакції, проліферації фібробластів та відкладення колагену. Це сприяє розвитку стійких морфологічних змін, стенозу та деформації дихальних шляхів. Хронічний перебіг захворювання пов’язаний із тривалою або повторною експозицією патогену, що підсилює відповідь і формує прогресуючі структурні зміни. Можливі ускладнення включають повний або частковий стеноз дихальних шляхів, дихальну недостатність, деформацію ніс- та глоткових структур, а також вторинні інфекції. Відмінною рисою є відсутність виразного некрозу, казеозу чи гнійного ексудату, що характерно для інших гранульоматозів. Домінуюча компонента фіброзу робить процес менш схильним до деструкції, але більш небезпечним через прогресуюче звуження просвіту. В контексті запитання правильним є варіант "Склеромі", оскільки тільки він поєднує наявність клітин Мікуліча, епітеліоїдних клітин, плазмоцитів та гіалінових куль, що формують характерний морфологічний фенотип. Інші варіанти не викликають подібних специфічних гранульоматозних структур і не супроводжуються вираженим фіброзом слизової оболонки.