MedOnline Тренуватись онлайн

До лікаря звернувся чоловік віком 42 роки, зі стійкою деформацією хребта ("поза жебрака"), зі скаргами на нерухомість хребта у шийному відділі. На рентгенограмі шийного відділу діагностовано деструкцію міжсуглобових хрящів С1-С5 та кісткові анкілози С2, С3, С4 . Який імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Хвороба Бехтєрева є хронічним системним запальним захворюванням із групи серонегативних спондилоартритів, яке насамперед уражає міжхребцеві суглоби й зв’язковий апарат хребта. Центральним патофізіологічним механізмом є імунозапальні реакції, пов’язані з наявністю антигену HLA-B27, що сприяє активації Т-лімфоцитів і продукції прозапальних цитокінів TNF-α, IL-17, IL-23. Активовані імунні клітини інфільтрують ентези (місця кріплення зв’язок і сухожиль), викликаючи ентезити, які є ключовим первинним патологічним процесом у спондилоартритах. Запалення в ділянці ентезів спричинює поступову деструкцію міжсуглобових хрящів та субхондральної кістки. У відповідь на хронічне ушкодження запускаються репаративні процеси з утворенням фіброзної, а потім кісткової тканини. Саме тому на рентгенограмі з’являються кісткові анкілози між хребцями — результат патологічного осифікування, що призводить до ригідності хребта. Цей процес дає характерну «позу жебрака» — фіксований кіфоз та втрата рухливості шийного та грудного відділів. Хронічне запалення стимулює підвищену активність остеобластів у зонах окостеніння, формуючи синдесмофіти та міжхребцеві кісткові перемички. Кісткова анкілоза руйнує нормальну анатомію суглобів, що зумовлює різке обмеження рухів, біль та прогресуючу деформацію. Ураження саме С1–С5 з формуванням кісткових блоків є типовою ознакою анкілозивного спондиліту й практично не зустрічається при звичайних дегенеративних хворобах. Таким чином, комбінація: стійка деформація хребта, виражена ригідність, деструкція суглобових структур і формування кісткових анкілозів у декількох сегментах — це патогномонічний патерн для хвороби Бехтєрева.

Чому інші варіанти не підходять

Остеохондроз шийного відділу хребта
Остеохондроз є дегенеративним процесом, що переважно уражає міжхребцеві диски, а не суглоби та зв’язки; він не супроводжується системним імунним запаленням. При ньому не формується масивних кісткових анкілозів, характерних для анкілозивного спондиліту. У задачі наявні множинні зрощення хребців і деформація, які не відповідають патогенезу остеохондрозу.
Ревматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит уражає переважно дрібні периферичні суглоби й пов’язаний із продукцією ревматоїдного фактора та автоімунним синовітом. Шийний відділ уражається рідко та не шляхом формування анкілозів міжхребцевих суглобів. Відсутність характерних периферичних проявів і наявність кісткового блокування хребців виключають РА.
Міодистрофія Дюшена
Це первинна генетична патологія м’язів, пов’язана з дефіцитом дистрофіну, що проявляється прогресуючою м’язовою слабкістю, а не ураженням суглобів або формуванням кісткових анкілозів. Рентгенологічних змін у суглобах та міжхребцевих зчленуваннях при ній не спостерігається. Тому вона не може пояснити деструкцію хрящів і анкілози.
Міодистрофія Беккера
Міодистрофія Беккера, як і Дюшена, є міопатією, що не супроводжується ураженням кісткових структур чи суглобів. Вона не призводить до ентезитів, хронічного запалення або анкілозування хребців. Наявні у задачі рентгенологічні ознаки повністю виключають цей варіант.
Хвороба Бехтєрева
Цей варіант є правильним і вже обґрунтований у попередньому розділі.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Запалення