Пацієнта віком 65 років шпиталізовано до лікарні зі скаргами на відчуття важкості в підреберних ділянках, збільшення лімфатичних вузлів, загальну слабкість, головний біль. Під час обстеження виявлено: гепатоспленомегалія, еритроцити - 2,3*10^12/л, лейкоцити - 90*10^9/л, лімфоцити - 75%, ШОЕ - 35 мм/год, в мазку периферичної крові багато тіней Гумпрехта. Для якого захворювання характерна така клінічна картина?

Чому це правильна відповідь

Хронічний лімфолейкоз є проліферативним захворюванням з накопиченням зрілих, але функціонально неповноцінних B-лімфоцитів (рідше T-лімфоцитів), що призводить до лімфоцитозу, лімфаденопатії, гепатоспленомегалії та цитопенії. Основний механізм — порушення апоптозу через надекспресію антиапоптотичного білка Bcl-2, мутації в генах регуляції клітинного циклу та хронічну стимуляцію BCR-сигналізації, що блокує нормальну диференціацію та елімінацію лімфоцитів. У периферичній крові домінує абсолютний лімфоцитоз (>5×10^9/л, тут 67,5×10^9/л при 75% лімфоцитів), з морфологічно зрілими, але дрібними лімфоцитами з вузьким обідком цитоплазми. Характерні тіні Гумпрехта — роздавлені ядра лімфоцитів через крихкість мембрани при приготуванні мазка. Анемія (еритропенія 2,3×10^12/л) виникає через інфільтрацію кісткового мозку лімфоцитами з пригніченням еритропоезу та аутоімунний гемоліз. Підвищена ШОЕ відображає хронічне запалення та диспротеїнемію. Гепатоспленомегалія та лімфаденопатія зумовлені екстранодальною проліферацією клональних лімфоцитів з інфільтрацією паренхіми печінки, селезінки та лімфовузлів. Загальна слабкість і головний біль пов’язані з анемією, гіпоксією тканин та можливим підвищенням внутрішньочерепного тиску при лейкостазі. Імунна система порушена через гіпогаммаглобулінемію (пригнічення нормальних B-клітин) та дисфункцію T-клітин, що призводить до частих інфекцій. Ускладнення включають аутоімунний гемоліз або тромбоцитопенію, трансформацію в агресивну лімфому (синдром Ріхтера), прогресуючу цитопенію з геморагіями та інфекціями через нейтропенію. Саме хронічний лімфолейкоз є правильним варіантом, оскільки комбінація вираженого лімфоцитозу з тінями Гумпрехта, гепатоспленомегалією, анемією та лімфаденопатією у літньої людини патогномонічна для CLL; причинно-наслідковий зв’язок — порушення апоптозу зрілих B-лімфоцитів → накопичення в крові, кістковому мозку та лімфоїдних органах → цитопенія та органомегалія, на відміну від мієлопроліферативних захворювань чи гострих лейкозів з бластними клітинами.