Під час гістологічного дослідження внутрішньогрудних лімфовузлів виявлено: епітеліоїдно-клітинні гранулеми без ознак казеозного некрозу. Гранульома складається з високодиференційованих мононуклеарних фагоцитів (епітеліоїдних і гігантських клітин) і лімфоцитів. Центральна частина гранульоми складається переважно з CD4+ лімфоцитів, тоді як СD8+ лімфоцити представлені в периферійній зоні. Для якого захворювання характерні виявлені зміни?

Чому це правильна відповідь

Описана картина відповідає саркоїдозу — системному гранулематозному захворюванню невідомої етіології з утворенням неказеозних епітеліоїдноклітинних гранульом. Макроскопічно лімфовузли збільшені, щільні, на розрізі сірувато-білі без некрозу. Мікроскопічно гранулеми компактні, складаються з епітеліоїдних макрофагів, гігантських клітин типу Лангханса або чужорідних тіл, оточені лімфоцитами; казеозний некроз відсутній, що є ключовою відмінністю від туберкульозу. У центрі гранульоми переважають CD4+ Т-лімфоцити (хелпери), які активують макрофаги через IFN-γ, стимулюючи їх диференціацію в епітеліоїдні клітини та гігантські клітини; на периферії розташовані CD8+ Т-лімфоцити (супресори/цитотоксичні). Гранулеми не мають тенденції до злиття чи некрозу, часто містять включення Шаумана (концентричні вапняні) або астероїдні тільця в гігантських клітинах. У внутрішньогрудних лімфовузлах (медіастинальних, гілусних) гранулеми численні, симетричні. Морфологічні зміни відображають імунний патогенез саркоїдозу: гіперреактивність Т-клітинного імунітету з накопиченням активованих CD4+ лімфоцитів і макрофагів у відповідь на невідомий антиген, що призводить до формування неказеозних гранульом без деструкції тканини. Відсутність некрозу вказує на ефективний контроль процесу без значного тканинного пошкодження. Гранулеми можуть фіброзуватися з часом, але не кавернізуються. Ускладнення саркоїдозу включають прогресуючий фіброз легень з формуванням стільникового легеня, ураження очей (увеїт), шкіри, серця (аритмії), але в лімфовузлах зазвичай регрес або стабілізація. Прогноз сприятливий при ізольованому ураженні лімфовузлів. Саме саркоїдоз є правильним варіантом, оскільки неказеозні епітеліоїдноклітинні гранулеми з характерним розподілом CD4+ у центрі та CD8+ на периферії без некрозу патогномонічні для саркоїдозу, на відміну від казеозного некрозу при туберкульозі чи лімфопроліферативних процесів при лімфомах.