У пацієнта під час огляду спостерігаються кальциноз шкіри, синдром Рейно, порушення моторики стравоходу, склеродактилія та телеангіоектазії. Ці зміни називаються «синдром CREST». Для якого захворювання характерні такі симптоми?

Чому це правильна відповідь

Описані клінічні прояви належать до імунопатологічних порушень із переважним ураженням сполучної тканини та мікроциркуляторного русла. Синдром CREST є варіантом перебігу системної склеродермії та відображає хронічний автоімунний процес із генералізованим фіброзо-склеротичним ураженням. Провідним механізмом є автоімунна активація з утворенням аутоантитіл, ушкодженням ендотелію дрібних судин і порушенням мікроциркуляції. Ендотеліальна дисфункція запускає каскад вазоспазму, ішемії та хронічного запалення, що стимулює фібробласти до надмірного синтезу колагену і компонентів міжклітинного матриксу. Надлишкове відкладання колагену в шкірі та внутрішніх органах призводить до склеродермії шкіри, склеродактилії та зниження еластичності тканин. Кальциноз шкіри зумовлений дистрофічним відкладенням солей кальцію в хронічно ушкоджених тканинах, що є характерним саме для цього захворювання. Синдром Рейно пояснюється функціональним і структурним ураженням артеріол з підвищеною вазореактивністю та спазмом у відповідь на холод або стрес. Порушення моторики стравоходу виникає внаслідок фіброзу м’язової оболонки і нервових структур, що призводить до дисфагії та гіпомотильності. Поєднання кальцинозу, феномена Рейно, езофагеальної дисфункції, склеродактилії та телеангіоектазій є патогномонічним саме для системної склеродермії. Інші варіанти не пояснюють одночасної наявності генералізованого фіброзу, мікросудинних порушень та кальцинозу.