Під час гістологічного дослідження лімфовузла хворого 18 років з ділянки заднього трикутника шиї морфолог виявив скопичення клітин, серед яких поодинокі багатоядерні клітини Березовського-Штернберга, великі клітини Ходжкіна, малі клітини Ходжкіна та багато лімфоцитів, поодинокі плазматичні клітини, еозинофіли. Яке захворювання у хворого?

Чому це правильна відповідь

Лімфогранулематоз є злоякісною проліферацією лімфоїдної тканини, що належить до групи лімфом і характеризується специфічним клітинним фенотипом. Його провідною морфологічною ознакою є наявність клітин Березовського-Штернберга, які представляють великі багатоядерні пухлинні клітини з вираженою ядерною атипією, що є діагностичним критерiєм захворювання. Разом з ними типово виявляються великі і малі клітини Ходжкіна, які беруть участь у пухлинній проліферації та формують складну мікроскопічну картину ураження лімфатичних вузлів. Макроскопічно лімфатичні вузли збільшені, щільні, бліді або сіруваті на розрізі, що відображає їх гіперплазію, на фоні якої розвивається пухлинний осередок. Мікроскопічно виявляється химерний клітинний склад: невелика кількість пухлинних клітин на фоні значного поліморфного клітинного інфільтрату, що складається з лімфоцитів, плазматичних клітин, еозинофілів, гістіоцитів. Цей реактивний клітинний фон є характерним і допомагає відмежувати хворобу Ходжкіна від неходжкінських лімфом, де пухлина представлена монотонною популяцією клітин. Патогенез лімфогранулематозу пов’язують з внутрішньоклітинними мутаціями в B-лімфоцитах, при яких порушується контроль апоптозу, що призводить до появи пухлинних клонів. Вважається, що інфекція вірусом Епштейна-Барр може сприяти трансформації В-клітин у клітини Ходжкіна і Березовського-Штернберга. Імунна відповідь організму спрямована на елімінацію пухлинного клону стимулює активну інфільтрацію тканины лімфоцитами і еозинофілами, що утворюють характерне мікрооточення пухлини. Внаслідок лімфогранулематозу можуть розвиватися системні прояви: гарячка, схуднення, нічні поти та генералізована лімфаденопатія. На пізніх стадіях пухлина може інфільтрувати селезінку, кістковий мозок та інші органи, що викликає анемію, тромбоцитопенію та імуносупресію. Прогресування захворювання залежить від гістологічного варіанту, кількості уражених лімфатичних зон і наявності екстранодальних уражень. У контексті даного випадку діагностичними є наявність багатоядерних клітин Березовського-Штернберга і клітин Ходжкіна на фоні багатокомпонентного інфільтрату з лімфоцитів, еозинофілів і плазмоцитів. Саме така цитоморфологічна картина є патогномонічною для лімфогранулематозу та виключає інші варіанти, що пропонуються в тесті.