У хворого на гострий мієлобластний лейкоз виявлено: збільшення печінки, селезінки, анемія, мієлобласти в периферичній крові. Яка принципова ознака дозволяє відрізнити гострий мієлобластний лейкоз від хронічного?

Чому це правильна відповідь

Гострий мієлобластний лейкоз характеризується клоновою проліферацією бластних клітин (мієлобластів), які блокують нормальний гемопоез через апоптотичну резистентність і порушення мікрооточення кісткового мозку. Ключовою патогенетичною ознакою є майже повна заміна нормальних гемопоетичних клітин-попередників пухлинними бластами (>20–90% у кістковому мозку), що призводить до різкого пригнічення дозрівання всіх трьох паростків. В периферичній крові виникає так званий лейкемічний провал (hiatus leukaemicus) — майже повна відсутність проміжних форм дозрівання (промієлоцитів, мієлоцитів, метамієлоцитів, паличко- та сегментоядерних нейтрофілів) при одночасній присутності великої кількості бластів і невеликої кількості зрілих форм. Цей провал відображає блокаду диференціювання на рівні бластної стадії через мутації транскрипційних факторів (RUNX1, CEBPA), хромосомні транслокації (t(8;21), inv(16)) або сигнальні порушення (FLT3-ITD, NPM1), що унеможливлюють перехід бластів у промієлоцити та подальше дозрівання. Клінічно лейкемічний провал проявляється тяжкою панцитопенією (анемія, гранулоцитопенія, тромбоцитопенія) з високим ризиком інфекцій, кровотеч і гіпоксії тканин, що є основною причиною ранньої летальності при гострому лейкозі. На відміну від хронічного мієлолейкозу, де спостерігається безперервний спектр дозрівання всіх стадій гранулоцитарного ряду (з переважанням промієлоцитів і мієлоцитів при значному лейкоцитозі), у гострому процесі проміжні форми практично відсутні. Саме наявність лейкемічного провалу є діагностичною ознакою гострого перебігу і дозволяє чітко відрізнити гострий мієлобластний лейкоз від хронічного навіть за морфологією периферичної крові без пункції кісткового мозку.