У жінки 39-ти років відмічається мокнуття в ділянці соска молочної залози, наявність неглибокої виразки з запальною гіперемією та набряком шкіри. При гістологічному дослідженні біоптату цієї ділянки в ростковому шарі потовщеного епідермісу виявлені атипові великі клітини зі світлою та оптично пустою цитоплазмою, з відсутністю міжклітинних містків. Такі клітини знайдені і в усті великих протоків залози. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Хвороба Педжета молочної залози є особливим варіантом внутрішньопротокового раку, при якому пухлинні клітини мігрують у багатошаровий плоский епітелій соска і ареоли. Це не первинна пухлина епідермісу, а вторинне ураження шкіри, яке відображає внутрішньопротокове поширення аденокарциноми. Морфологічно ця патологія характеризується наявністю великих атипових клітин у ростковому шарі епідермісу, які заміщують нормальні кератиноцити і демонструють порушення міжклітинних контактів. Саме такі клітини описані у біоптаті, що є ключовою ознакою хвороби Педжета. Макроскопічно ураження проявляється мокнуттям, поверхневим виразкуванням, гіперемією та набряком шкіри соска і околососкової зони. Це пов’язано з екземоподібними змінами епідермісу внаслідок інвазії пухлинних клітин і вторинного запалення. Поверхневість виразок та хронічний запальний компонент відрізняють процес від більш глибоких і виразних інфільтративних форм раку. Мікроскопічно виявляються великі округлі або овальні клітини з блідою або оптично пустою цитоплазмою, які часто містять муцин і не мають міжклітинних містків. Вони розташовані між клітинами епідермісу та можуть локалізуватися в усті протоків молочної залози, що вказує на їх протокове походження. Ці клітини є пухлинними залозистими елементами, які втратили адгезію та здатні мігрувати у епідерміс. Патогенетично хвороба Педжета пов’язана з внутрішньопротоковою карциноматозною трансформацією, з подальшим поширенням пухлинних клітин по протоках до соска. Наявність клітин у протоках і епідермісі підтверджує цей механізм. Запалення та виразкування є вторинними явищами, але створюють характерну клінічну картину, яку часто помилково приймають за екзему. Найважливішим аргументом на користь правильного варіанту є опис атипових клітин з блідою цитоплазмою, що абсолютно характерно для клітин Педжета, та їх виявлення як у епідермісі, так і в усті протоків, що прямо вказує на специфічний патогенез цього захворювання. Інші варіанти або не мають таких клітин, або не демонструють характерної локалізації.