У чоловіка 62-х років видалено нирку, у якій при макроскопічному дослідженні виявлено пухлину у вигляді вузла діаметром до 8 см. Тканина пухлини на розрізі строката, з множинними крововиливами, некрозами. Гістологічно: пухлина складається із світлих клітин, які утворюють альвеолярні і сосочкові структури, помірно виражений інвазивний ріст. У багатьох клітинах пухлини визначаються патологічні мітози, гіперхромні ядра. Діагностуйте виявлену пухлину нирки:

Чому це правильна відповідь

Світлоклітинний рак (світлоклітинна нирково-клітинна карцинома) є найбільш частим варіантом злоякісної епітеліальної пухлини нирки, що походить з проксимальних звивистих канальців, характеризується агресивним ростом, вираженою васкуляризацією та схильністю до некрозів і крововиливів. Макроскопічно це великий вузол до 8 см і більше, з нечіткими межами, строкатий на розрізі за рахунок ділянок жовтого кольору (ліпіди), червоних (крововиливи) і сірувато-білих (некрози), часто з кістозними порожнинами; мікроскопічно пухлина складається з світлих (глікоген- і ліпідонасичених) полігональних клітин з чіткими межами, які утворюють альвеолярні, тубулярні або сосочкові структури, строма тонка, багатосудинна з синусоїдоподібними капілярами, паренхіма нирки інфільтрована з компресією, виявляються патологічні мітози, атипія ядер, некрози та крововиливи, інвазивний ріст помірний або виражений. Ці зміни пов’язані з етіологією, де фактори ризику включають куріння, ожиріння, артеріальну гіпертензію, мутації гена VHL (синдром фон Гіппеля-Ліндау), що призводять до конститутивної активації HIF-1α, стимуляції ангіогенезу (VEGF) та проліферації, з накопиченням глікогену і ліпідів у цитоплазмі, що надає клітинам світлий вигляд, а також до високої васкуляризації, що пояснює крововиливи та некрози при розриві судин. Ускладнення світлоклітинного раку включають проростання в ниркову вену з формуванням пухлинного тромбу, гематогенне метастазування в легені, кістки, печінку, мозок, паранеопластичні синдроми (гіпертермія, анемія, гіпер кальціємія, еритроцитоз), кахексію та летальний наслідок при генералізації. В контексті питання правильним є саме цей варіант, оскільки поєднання світлих клітин з альвеолярними та сосочковими структурами, множинними крововиливами, некрозами, патологічними мітозами та інвазивним ростом є класичною морфологічною картиною світлоклітинного раку нирки, на відміну від доброякісних аденом чи нефробластоми, які мають іншу клітинну композицію та відсутність вираженої злоякісності. Крім того, вік 62 роки та розмір 8 см типові для цього варіанту, роблячи діагноз єдиним морфологічно обґрунтованим.