У хворого з високим титром антинуклеарних антитіл смерть настала від наростаючої ниркової недостатності. При патологоанатомічному дослідженні виявлений мезангіопроліферативний гломерулонефрит, абактеріальний бородавчастий ендокардит; в селезінці - періартеріальний цибулинний склероз, в шкірі - продуктивнопроліферативний васкуліт. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Системний червоний вовчак є хронічним автоімунним захворюванням з утворенням великої кількості імунних комплексів, які відкладаються в різних органах і спричиняють імунокомплексне пошкодження тканин. Основою патогенезу є гіперпродукція антинуклеарних антитіл, що призводить до формування циркулюючих комплексів антиген–антитіло, активації комплементу та розвитку продуктивно-деструктивного васкуліту. Системний характер ураження зумовлює широкий спектр морфологічних змін з залученням нирок, серця, судин, селезінки та шкіри, що повністю відображено в наведених морфологічних даних. Мезангіопроліферативний гломерулонефрит є типовим проявом люпус-нефриту, при якому в клубочках накопичуються імунні комплекси, стимулюючи проліферацію мезангіальних клітин та збільшення матриксу. Це порушує фільтраційну здатність клубочків і призводить до прогресуючої ниркової недостатності — частої причини смерті при системному червоному вовчаку. Мікроскопічно клубочки демонструють гіперклітинність, потовщення базальних мембран та депозити імунних комплексів, що підтверджується імуноморфологічно. Абактеріальний бородавчастий ендокардит (ендокардит Лібмана–Сакса) є патогномонічним ураженням клапанів при СЧВ. На клапанах формуються бородавчасті накладення, які складаються з фібрину, тромбоцитів та імунних комплексів, але не містять мікроорганізмів. Вони відображають імунний характер ураження без інфекційного компонента. Це суттєво відрізняє СЧВ від ревматизму, у якому ендокардит завжди має іншу морфологію. Періартеріальний цибулинний склероз у селезінці є наслідком рецидивуючого імунного васкуліту, що спричинює концентричне нашарування фіброзної тканини навколо артеріол. Така реакція є результатом хронічного ушкодження ендотелію та проліферації фібробластів під впливом медіаторів імунного запалення. Це одна з типових морфологічних ознак системного червоного вовчака, яка рідко зустрічається при інших аутоімунних захворюваннях. Продуктивнопроліферативний васкуліт шкіри відображає хронічне імунне ураження судин з інфільтрацією стінки лімфоцитами, плазмоцитами та макрофагами, а також проліферацією ендотелію та фібробластів. Судинні зміни ведуть до ішемії, атрофії та дегенеративних процесів у шкірі. Такий васкуліт є типовим проявом СЧВ і відповідає системному характеру ураження. Сукупність описаних морфологічних ознак, особливо поєднання мезангіопроліферативного нефриту, абактеріального ендокардиту та системного васкуліту, поряд з високим титром антинуклеарних антитіл, однозначно свідчить саме про системний червоний вовчак і виключає інші варіанти, що не мають подібної багатосистемної імунокомплексної патології.