При гістологічному дослідженні органів і тканин померлої від ниркової недостатності молодої жінки, у якої прижиттєво виявлявся високий титр антинуклеарних антитіл, виявлені поширені фібриноїдні зміни в стінках судин. Відмічається ядерна патологія з вакуолізацією ядер, каріоре-ксисом, утворенням гематоксилінових тілець. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Системний червоний вовчак (СЧВ) — це системне хронічне аутоімунне захворювання, при якому імунна система продукує широкий спектр аутоантитіл, здатних утворювати імунні комплекси з різними ядерними та цитоплазматичними компонентами. Ключовою ланкою патогенезу є порушення толерантності та поліклональна активація В-лімфоцитів, що сприяє масовому утворенню антинуклеарних антитіл та циркулюючих імунних комплексів. Велика їх кількість відкладається у стінках судин різного калібру, провокуючи розвиток фібриноїдних змін та васкулітів практично в усіх органах і тканинах. Вичерпна морфологія: для СЧВ є типовими дифузні фібриноїдні зміни судинної стінки (фібриноїдний некроз і дезорганізація), що супроводжуються запальною інфільтрацією, екстравазацією білків плазми, відкладенням імунних комплексів. Для ядерної патології характерні набухання, вакуолізація, фрагментація й руйнування ядер клітин (каріорексис), що морфологічно проявляється гематоксиліновими тільцями (тільця LE) — зруйновані ядра, які фагоцитують макрофаги або нейтрофіли і фарбуються гематоксиліном. Мікроскопічна картина — це ядерна патологія різних типів клітин, лейкоцитокластичний васкуліт, фібриноїдні некрози стінок судин, наявність гематоксилінових тілець і імунних комплексів у променевих клубочках нирок (при люпус-нефриті), а також ознаки системного ураження багатьох органів. Все це клініко-патологічно проявляється дифузними і неспецифічними запальними реакціями, поліорганністю і прогресом до ниркової недостатності. З позиції диференційної діагностики: вузликовий периартеріїт призводить переважно до некрозу невеликих або середніх артерій, але без специфічної ядерної патології та гематоксилінових тілець; гіпертонічна хвороба, облітеруючий ендартеріїт та атеросклероз мають зовсім інший патогенез — ураження судинної стінки без імунних комплексів, фібриноїдних некрозів і LE-телець.