MedOnline Тренуватись онлайн

У 49-річної жінки після видалення лімфатичних вузлів правої аксилярної ділянки з приводу раку грудної залози через півроку виявлено збільшення правої верхньої кінцівки в об’ємі та значне її ущільнення, гладка та напружена шкіра, через щілиноподібні дефекти якої на поверхню витікає прозора рідина. Діагностуйте вид порушення лімфообігу:

Чому це правильна відповідь

Патогенез хронічної набутої місцевої лімфедеми в даному випадку пов’язаний з ятрогенним ушкодженням лімфатичних шляхів під час аксилярної лімфаденектомії з приводу раку грудної залози. Видалення регіонарних лімфатичних вузлів та прилеглих лімфатичних судин призводить до механічної обструкції лімфовідтоку з верхньої кінцівки. Згідно з класифікацією International Society of Lymphology (ISL, 2020), це вторинна лімфедема, що розвивається внаслідок хірургічного втручання. Тривалий лімфостаз спричиняє накопичення білково-багатої рідини в інтерстиції, стимулює фіброз та хронічне запалення, що переходить у стадію необоротного фіброзу (стадія II–III за ISL). Макроскопічно кінцівка значно збільшена в об’ємі, щільна на дотик, шкіра гладка, напружена, з вираженим набряком. Мікроскопічно в підшкірній клітковині спостерігається розширення лімфатичних щілин, накопичення білкового детриту, проліферація фібробластів з утворенням грубоволокнистої сполучної тканини. У пізніх стадіях формується слоноподібність (elephantiasis) з гіперплазією епідермісу, гіперкератозом та папіломатозом. Через щілиноподібні дефекти (лімфорея) витікає прозора лімфа, що свідчить про порушення цілісності лімфатичних капілярів внаслідок високого тиску. Клінічно через 6 місяців після операції розвивається стійкий набряк, що не регресує в горизонтальному положенні, з ущільненням тканин та лімфореєю. Ці прояви корелюють з морфологічними змінами: хронічний лімфостаз → інтерстиціальний фіброз → порушення бар’єрної функції шкіри. Диференційна діагностика проводиться з рецидивом пухлини (наявність вузлів, асиметрія), венозним тромбозом (гострий початок, болючість) та запальними набряками (гіперемія, гіпертермія). Лімфосцинтиграфія демонструє блокаду аксилярного лімфовідтоку та колатеральні шляхи.

Чому інші варіанти не підходять

Хронічна загальна лімфедема
Хронічна загальна лімфедема характеризується дифузним ураженням лімфатичної системи всього організму або великих ділянок (наприклад, при филяріозі чи синдромі Нунан). Відрізняється від місцевої набутої лімфедеми локалізацією (тільки права верхня кінцівка) та етіологією (ятрогенна, а не системна). При загальній лімфедемі набряк був би симетричним або охоплював нижні кінцівки, тулуб, обличчя.
Гостра місцева лімфедема
Гостра місцева лімфедема виникає відразу після операції (перші дні–тижні) як реактивний набряк через тимчасову обструкцію. Відрізняється оборотністю при адекватній компресії та ранній лімфодренажній терапії. У даному випадку через 6 місяців процес хронічний, з фіброзом та лімфореєю, що виключає гостру фазу.
Хронічна вроджена місцева лімфедема
Хронічна вроджена місцева лімфедема (хвороба Мілроя) зумовлена генетичними мутаціями (VEGFR3, FOXC2) з аплазією або гіпоплазією лімфатичних судин. Проявляється з народження або в дитинстві, часто двобічно. У пацієнтки 49 років з ятрогенною причиною це виключено.
Гостра загальна лімфедема
Гостра загальна лімфедема може виникнути при масивному ураженні лімфатичної системи (наприклад, при сепсисі з лімфангітом або алергічних реакціях). Характеризується швидким початком, системними проявами, часто оборотна. У даному випадку процес місцевий, хронічний, без системного ураження.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Патофізіологія системного кровообігу