У жінки через 6 місяців після пологів розвинулася маткова кровотеча. Під час гінекологічного обстеження у порожнині матки виявлена тканина темно-червоного кольору з множинними порожнинами, що нагадує 'губку'. Під час мікроскопічного дослідження пухлини у лакунах крові виявлені атипові світлі епітеліальні клітини Лангханса та гігантські клітини синцитіотрофобласта. Яка це пухлина?

Чому це правильна відповідь

Хоріонепітеліома (хоріокарцинома) є злоякісною трофобластичною пухлиною, що походить із клітин ворсин хоріона та характеризується агресивним інвазивним ростом, раннім гематогенним метастазуванням і вираженою гормональною активністю. Макроскопічно вона має темно-червоний колір, м’яку консистенцію, з множинними лакунами, заповненими кров’ю, що надає їй вигляду "губки". Відсутність ворсин хоріона є принциповою діагностичною ознакою, яка відрізняє хоріонепітеліому від міхурового заносу. Мікроскопічно пухлина складається з двох популяцій клітин: світлих епітеліальних цитотрофобластичних клітин Лангганса та великих багатоядерних клітин синцитіотрофобласта, які формують безладні пласти, тяжі та маси, що оточують лакуни крові. Відсутність строми, виражений геморагічний фон і некрози є типовими характеристиками. Синцитіотрофобласт продукує хоріонічний гонадотропін, що обумовлює високий рівень ХГЛ у крові і клінічні прояви, включаючи маткові кровотечі. Патогенетично хоріонепітеліома часто розвивається після вагітності, міхурового заносу, аборту або пологів, що узгоджується з часовим взаємозв’язком розвитку пухлини через 6 місяців після пологів у наведеному випадку. Її швидкий ріст призводить до інвазії в міометрій, судини та раннього метастазування у легені, печінку, мозок, що клінічно проявляється інтенсивними кровотечами та анемією. Ускладненнями є рясні маткові кровотечі, геморагічні метастази, гостра дихальна недостатність, неврологічні симптоми, а без лікування прогноз надзвичайно несприятливий. Однак пухлина є високочутливою до хіміотерапії, що робить її однією з небагатьох злоякісних пухлин із високою ймовірністю повного вилікування. У контексті тестового завдання вирішальними є макроскопічні ознаки "губчастої" геморагічної маси та мікроскопічне виявлення атипових цитотрофобластичних клітин Лангганса і багатоядерних клітин синцитіотрофобласта в лакунах крові, що є патогномонічними для хоріонепітеліоми і не зустрічаються при інших варіантах.