Під час дослідження біоптату виявлена гранульома, що складається з лімфоцитів, плазматичних клітин, макрофагів із пінистою цитоплазмою (клітинами Мікуліча), багато гіалінових куль. Яке захворювання можна припустити?

Чому це правильна відповідь

Риносклерома є хронічним гранулематозним захворюванням верхніх дихальних шляхів, збудником якого є Klebsiella rhinoscleromatis (паличка Волковича-Фріша), що характеризується формуванням специфічних гранульом Міхуліча з вираженим гіалінозом та наявністю пінистих макрофагів. Макроскопічно слизова носа, глотки, гортані потовщена, щільна, з вузлами та інфільтратами, що призводять до склерозу та стенозу; мікроскопічно гранульома складається з великих пінистих макрофагів Міхуліча з дрібнозернистою або вакуолізовною цитоплазмою, що містить збудника, великої кількості плазматичних клітин (особливо Расселлових тіл), лімфоцитів, поодиноких нейтрофілів та характерних гіалінових куль (куль Рассела) — округлих еозинофільних гомогенних утворень у цитоплазмі плазмоцитів, строма різко склерозована з грубими колагеновими пучками, судини облітеровані з ендоваскулітом, паренхіма слизової атрофована. Ці зміни зумовлені слабкою вірулентністю збудника, який не викликає казеозного некрозу, але стимулює хронічне запалення з переважанням плазмоцитарної реакції та відкладенням імунних комплексів, що призводить до гіалінозу та формування характерних куль Рассела, а пінисті макрофаги Міхуліча є результатом накопичення полісахаридів капсули клебсієли в цитоплазмі. Ускладнення риносклероми включають прогресуючий склероз та стеноз носових ходів, гортані, трахеї з порушенням дихання, деформацію носа («нос («нос тапіра»), вторинні синусити, ларингіт, рідко поширення на очеревину та мозкові оболонки. В контексті питання правильним є саме риносклерома, оскільки поєднання пінистих макрофагів Міхуліча та гіалінових куль Рассела є абсолютно патогномонічним для цього захворювання і не зустрічається в жодному іншому гранулематозному процесі, тоді як туберкульоз має казеоз і клітини Лангханса, сифіліс — гумми з ендоваскулітом, лепра — пінисті клітини Вірхова без гіалінових куль, актиномікоз — друзи актиноміцетів і гній. Наявність саме гіалінових куль і макрофагів Міхуліча виключає всі інші варіанти.