При розтині тіла жінки 40-ка років, що померла від крововиливу у головний мозок під час гіпертонічного кризу, знайдено: ожиріння за верхнім типом, гіпертрихоз та гірсутизм, стрії шкіри, стегон та живота. В передній долі гіпофізу - базофільна аденома. Який з перелічених діагнозів найбільш імовірний?

Чому це правильна відповідь

Хвороба Іценко-Кушинга є первинним гіперкоритицизмом, зумовленим базофільною (АКТГ-продукуючою) аденомою передньої долі гіпофіза, що призводить до надмірної секреції АКТГ та вторинної гіперплазії пучкової зони кори надниркових залоз з гіперпродукцією кортизолу. Макроскопічно надниркові залози збільшені, з потовщеною корою жовтувато-коричневого кольору; гіпертрихоз та гірсутизм виникають через андрогенну стимуляцію, стрії — пурпурово-червоні розтягнення шкіри на животі, стегнах та грудях через катаболічний ефект кортизолу на колаген, ожиріння центральне (місяцеподібне обличчя, буйволячий горб, тонкі кінцівки) через перерозподіл жиру. Мікроскопічно в гіпофізі виявляють базофільну аденому з клітинами, що містять гранули АКТГ, позитивні за імуногістохімією; у корі надниркових — дифузна гіперплазія пучкової зони з великими світлими ліпідонаповненими клітинами, атрофія клубочкової зони. У шкірі стрії представлені атрофією епідермісу та розривами колагенових волокон у дермі з крововиливами, у м’язах — атрофія волокон через протеоліз. Гіпертонічний криз та крововилив у мозок виникають через вазоспазм та гіпертензію, зумовлену затримкою натрію та підвищенням чутливості судин до катехоламінів під дією кортизолу. Патогенез змін безпосередньо пов’язаний з надлишком кортизолу: катаболізм білків призводить до атрофії м’язів та шкіри, глюконеогенез та ліполіз — до центрального ожиріння, андрогенна дія АКТГ — до гірсутизму. Ускладнення включають остеопороз з патологічними переломами, цукровий діабет стероїдного типу, гіпертонію з крововиливами в мозок, імуносупресію з частими інфекціями та трофічні виразки. Саме цей варіант правильний, бо базофільна аденома гіпофіза з класичною клініко-морфологічною картиною (центральне ожиріння, стрії, гірсутизм, гіпертонічний криз) вказує на хворобу Іценко-Кушинга як первинний АКТГ-залежний гіперкоритицизм, на відміну від синдрому Кушинга (вторинний при аденомі надниркових), церебрального чи аліментарного ожиріння (без ендокринних змін) та хвороби Сімондса (гіпофізарна кахексія).