У дванадцятирічного пацієнта часто виникають вірусні та бактеріальні інфекції, екзематозні ураження шкіри. Під час обстеження виявлено зменшення Т-лімфоцитів та ІgМ при нормальному вмісті ІgA та ІgG. Який вид патології імунної системи спостерігається у пацієнта?

Чому це правильна відповідь

У наведеному випадку спостерігається одночасне зниження Т-лімфоцитів та рівня IgM при нормальних концентраціях IgA та IgG. Це свідчить про глибоке порушення як клітинної, так і певною мірою гуморальної ланки імунітету. Такий стан характеризується як комбінований імунодефіцит, оскільки первинним є дефект Т-ланки, а вторинно порушується і B-клітинна відповідь, зокрема продукція первинних антитіл класу IgM. Наявність одночасно бактеріальних та вірусних інфекцій також прямо вказує на ураження двох основних ланок імунітету. Молекулярно клітинні механізми комбінованих імунодефіцитів пов’язані з порушенням дозрівання Т-клітин у тимусі, дефектами рецепторів для інтерлейкінів (IL-2, IL-7), порушенням γ-ланцюга загального рецептора цитокінів або генетичними мутаціями ферментів, які регулюють проліферацію лімфоцитів. Без адекватної Т-хелперної підтримки B-клітини не здатні до повноцінного класового перемикання, через що рівні IgM (первинного антитіла) знижені, а IgA та IgG утримуються на нормальному рівні завдяки частково збереженим механізмам гуморальної відповіді. Клінічний прояв у вигляді частих вірусних та бактеріальних інфекцій відображає системний дефіцит: вірусні інфекції є наслідком недостатності Т-кілерів та NK-клітин, тоді як бактеріальні — зниження функціональної активності антитіл і фагоцитозу. Екзематозні ураження шкіри пояснюються порушенням Т-регуляторної ланки та схильністю до хронічного запалення через неможливість адекватно завершувати імунну відповідь. Комбінований імунодефіцит є єдиним варіантом, що поєднує Т-клітинну недостатність з частковим дефектом гуморального імунітету та відтворює всю клініко-патогенетичну картину, описану в ситуації.