У пацієнта зі встановленим діагнозом: СНІД - на нижній кінцівці виявлено пухлину, що злегка підіймається над шкірою, є безболісні плями. Гістологічно для видаленої пухлини характерні незавершений ангіогенез, проліферація веретеноподібних клітин, що утворюють пучки, які хаотично переплітаються, і розростання грануляційної тканини різного ступеня зрілості з інфільтрацією імунокомпетентними клітинами. Васкулярні проліферати оточені набряклою рихлою сполучною тканиною, наявні відкладення гемосидерину. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Саркома Капоші є злоякісною васкуло-проліферативною пухлиною, патогенез якої тісно пов’язаний із інфекцією вірусом герпесу людини 8 типу на тлі імунодефіциту, особливо при СНІДі. Для цього новоутворення характерний незавершений ангіогенез з утворенням незрілих судин, що вказує на порушення нормальної диференціації ендотеліальних клітин. Наявність таких незрілих судин, разом із веретеноподібними пухлинними клітинами, є типовою ознакою саркоми Капоші та дозволяє відрізнити її від інших судинних та фібробластичних пухлин. Мікроскопічно пухлина складається з веретеноподібних клітин, які формують переплітаючі пучки без упорядкованої структури. В стромі відзначається розростання грануляційної тканини різного ступеня зрілості. Таке поєднання молодої грануляційної тканини, незрілих судин і проліферації веретеноподібних клітин створює характерну для саркоми Капоші гістоархітектоніку з вираженим поліморфізмом структур. Важливо, що існує наявність гемосидерину через геморагії, однак в умові задачі зосереджено на незавершеному ангіогенезі та веретеноподібних клітинах. Імунологічний компонент у вигляді інфільтрації імунокомпетентними клітинами також є типовим проявом саркоми Капоші, особливо на тлі імунодефіциту. Імунна дисфункція створює умови для неконтрольованої проліферації клітин, що стимулюється вірусними онкогенами. Морфологічно це відповідає змішаному, багатокомпонентному характеру пухлини, де спостерігається поєднання судинного, фібробластичного і запального компонентів. Клінічно саркома Капоші проявляється множинними, безболісними, нерівними плямами, папулами або вузлами, що злегка піднімаються над поверхнею шкіри і нерідко мають червонувато-синюшний колір. Вони найчастіше локалізуються на кінцівках, обличчі, слизових оболонках і мають тенденцію до мультифокального росту. У задачі зазначено безболісні плями на нижній кінцівці, що повністю відповідає типовій клініці. У контексті формулювання питання ключовими морфологічними критеріями, що вказують саме на саркому Капоші, є незавершений ангіогенез, хаотичне переплетення веретеноподібних клітин, грануляційна тканина різного ступеня зрілості та інфільтрація імунокомпетентними клітинами. Жоден інший варіант відповіді не поєднує настільки характерні судинно-фібробластичні зміни у пацієнта з імунодефіцитом.