Під час гістологічного дослідження біоптату шкіри виявлено гранульоми, що складаються з макрофагальних вузликів із наявністю лімфоцитів та плазматичних клітин. Крім того, трапляються великі макрофаги з жировими вакуолями, які містять збудників захворювання, запакованих у вигляді куль (клітини Вірхова). Грануляційна тканина добре васкуляризована. Для якого захворювання характерна описана гранульома?

Чому це правильна відповідь

Цей патологічний процес є хронічним гранулематозним захворюванням — лепроматозною формою лепри (хвороби Гансена), що характеризується слабкою імунною відповіддю та масивним розмноженням Mycobacterium leprae у шкірі, нервах та слизових оболонках. Макроскопічно уражені ділянки шкіри потовщені, злещені, з вузлами, бляшками або дифузною інфільтрацією (леонінне обличчя); мікроскопічно в дермі та підшкірній клітковині розташовані великі гранульоми з пінистих макрофагів (клітини Вірхова) з численними жировими вакуолями, в яких містяться масивні скупчення кислотостійких паличок у вигляді кульок або сигаретних пачок, оточені лімфоцитами та плазматичними клітинами, грануляційна тканина добре васкуляризована, без казеозного некрозу, без гігантських клітин Лангханса, строма набрякла, судини розширені, паренхіма шкіри атрофована з втратою придатків. Етіологічно захворювання викликає Mycobacterium leprae з тропністю до макрофагів та клітин Шванна, патогенез у лепроматозній формі базується на анергії Т-клітинної ланки імунітету, що дозволяє безконтрольне розмноження бактерій у макрофагах з перетворенням їх на пінисті Вірховські клітини, добре васкуляризована грануляційна тканина свідчить про хронічний перебіг без некрозу. Можливі ускладнення лепроматозної форми — ураження периферичних нервів з анестезією та трофічними виразками, амілоїдоз, сліпота, деформації обличчя та кінцівок, вторинні інфекції; наслідки часто призводять до тяжкої інвалідизації. Морфологічні зміни є патогномонічними: саме наявність пінистих макрофагів (клітин Вірхова) з кулькоподібним розташуванням збудників та відсутність казеозу відрізняють лепру від усіх інших гранулематозних інфекцій. У контексті формулювання питання правильним є лепри, оскільки описані гранульоми з макрофагальними вузликами, плазмоцитами, добре васкуляризованою грануляційною тканиною та великими макрофагами з жировими вакуолями, що містять збудників у вигляді куль (клітини Вірхова), є абсолютно специфічними саме для лепроматозної форми лепри, тоді як інші захворювання мають або казеоз (туберкульоз), або клітини Микулича (риносклерома), або гумозний некроз (сифіліс), або гранульоми без кульок бактерій (бруцельоз); це підкреслює унікальність Вірховських клітин як діагностичного маркера лепри. Крім того, добре виражена васкуляризація та відсутність некрозу додатково підтверджують лепроматозний тип, де імунна відповідь пригнічена, а бактеріальне навантаження максимальне.