У пацієнтки віком 36 років спостерігається місяцеподібне обличчя, ожиріння верхньої частини тулуба, стриї на передній черевній стінці, гірсутизм, гіперглікемія та глюкозурія. Для якої патології характерні такі ознаки?
- А Синдрому Іценка-Кушинга Правильна
- Б Синдрому Конна
- В Феохромоцитоми
- Г Вторинного гіперальдостеронізму
- Д Первинного гіперальдостеронізму
Чому це правильна відповідь
Симптоми місяцеподібного обличчя, центрального ожиріння, багряних стрій, гірсутизму, гіперглікемії та глюкозурії є класичними проявами синдрому Іценка-Кушинга, зумовленого хронічним гіперкоортизолізмом через надмірну секрецію кортизолу корою наднирників або екзогенне введення глюкокортикоїдів. Надлишок кортизолу активує глюкокортикоїдні рецептори в печінці, посилюючи глюконеогенез через індукцію ферментів фосфоенолпіруваткарбоксикінази та глюкозо-6-фосфатази, одночасно викликаючи інсулінорезистентність у периферичних тканинах шляхом порушення сигналізації інсулінового рецептора та транслокації GLUT4, що призводить до гіперглікемії та глюкозурії. Катаболічна дія кортизолу на білки м’язів та сполучної тканини викликає атрофію м’язів, стоншення шкіри та утворення багряних стрій через руйнування колагену, тоді як перерозподіл жиру з накопиченням у обличчі, шиї та тулубі зумовлений ліполітичною дією в периферичних депо та ліпогенезом у центральних. Гірсутизм виникає через надлишок андрогенів наднирників, стимульований АКТГ при АКТГ-залежному варіанті або автономно при аденомі. Гіперкоортизолізм пригнічує імунну систему з підвищенням ризику інфекцій, викликає остеопороз через пригнічення остеобластів та посилення резорбції, а також артеріальну гіпертензію через мінералокортикоїдну активність високих концентрацій кортизолу. Ускладнення включають цукровий діабет, серцево-судинні події та психічні розлади через вплив на ЦНС. Синдром Іценка-Кушинга є єдиною патологією, що поєднує гіперкоортизолізм з плейотропними ефектами на метаболізм, тканини та гормональний баланс, тоді як інші варіанти не викликають такої комбінації симптомів. Гіперкоортизолізм є ключовою патогенетичною ланкою з безпосереднім впливом на глюкозний, жировий та білковий обмін, що пояснює весь спектр проявів. Інші синдроми, пов’язані з мінералокортикоїдами чи катехоламінами, не відтворюють кушингоїдний фенотип з гіперглікемією та стріями.