Під час гістологічного дослідження біоптату молочної залози, у епітелії проток, епідермісі соска і прилеглих ділянках шкіри виявляються великі неопластичні епітеліальні клітини з гіперхромним ядром і блідо забарвленою цитоплазмою, що походять з епітелію апокринних залоз. Клітини лежать поодиноко, переважно вздовж базально-епідермальних клітин. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Рак Педжета молочної залози є рідкісною формою інтраепідермального аденокарциноматозного ураження, що розвивається внаслідок поширення неопластичних клітин із протокового раку молочної залози у шкіру соска і прилеглі ділянки. Це злоякісний пухлинний процес, при якому трансформовані епітеліальні клітини колонізують епідерміс, утворюючи характерну картину внутрішньоепідермального росту. В основі лежить порушення барʼєру базальної мембрани проток і міграція пухлинних клітин по лімфатичних щілинах у покривний епітелій. Морфологічно у біоптаті виявляються великі, поодинокі або розрізнені пухлинні клітини (клітини Педжета) з великою, блідо забарвленою цитоплазмою та вираженим гіперхромним ядром, що розташовані між клітинами епідермісу, часто переважно у базальному шарі. Вони мають апокринне походження і демонструють муцинозні включення та PAS-позитивність. У підлеглій паренхімі зазвичай знаходять протоковий рак, який є первинним джерелом пухлинних клітин. Патогенез включає дві моделі: епідермальну міграцію із придушенням адгезивних молекул та теорію трансформації епідермальних клітин. Найбільш загальноприйнятою є перша модель, у якій неопластичні клітини протокового раку просуваються ретроградно в епідерміс. Це зумовлює розвиток специфічних клінічних проявів — еритеми, екзематозних змін, виразок та болю в ділянці соска. Ускладненнями раку Педжета є прогресуюча інвазія протокового раку, метастазування до аксилярних лімфовузлів, рецидиви після хірургічного лікування та значне погіршення прогнозу в разі інвазивного росту. Важливим є те, що гістологічна картина дозволяє встановити діагноз навіть за відсутності вираженої маси в молочній залозі, оскільки шкірні зміни є вторинними. Правильним є саме цей варіант, оскільки опис відображає поодинокі великі неопластичні клітини з блідою цитоплазмою та гіперхромними ядрами у епідермісі соска та прилеглій шкірі при наявності апокринного походження. Ця морфологія є патогномонічною для раку Педжета і не зустрічається при інших пухлинах молочної залози, згаданих у варіантах відповіді.