У хворого з клінічними ознаками первинного імунодефіциту виявлено порушення функції антигенпрезентації імунокомпетентним клітинам. Порушення функціонування яких клітин може бути причиною цього?

Чому це правильна відповідь

Антигенпрезентація є ключовим етапом ініціації адаптивної імунної відповіді і здійснюється професійними антигенпрезентуючими клітинами, серед яких макрофаги та моноцити (разом з дендритними клітинами) відіграють провідну роль поряд з В-лімфоцитами. Макрофаги захоплюють антиген шляхом фагоцитозу або рецептор-опосередкованого ендоцитозу, процесують його в ендолізосомах за участю катепсинів та гідролаз до пептидів, які завантажуються на молекули MHC II класу в спеціальному компартменті MIIC за допомогою інваріантного ланцюга Ii та HLA-DM. Порушення будь-якої ланки (дефіцит MHC II, дефект процесингу, недостатність костимулюючих молекул CD80/CD86, порушення міграції) призводить до неможливості ефективної презентації антигену наївним Т-хелперам у вторинних лімфоїдних органах, що блокує активацію CD4+ Т-клітин, їх проліферацію та диференціацію в Th1/Th2/Th17, а отже, й подальшу активацію В-клітин та цитотоксичних Т-лімфоцитів. Клінічно це проявляється тяжкими рецидивуючими бактеріальними та вірусними інфекціями, недостатністю синтезу антитіл при нормальній кількості В-клітин (синдром голих лімфоцитів тип II, дефекти TAP чи RFX), що є класичною картиною первинного імунодефіциту з порушенням антигенпрезентації. Саме макрофаги та моноцити (як професійні антигенпрезентуючі клітини) є критичною ланкою цього процесу; їх дисфункція призводить до системного блоку адаптивного імунітету, тоді як ізольоване ураження Т- чи В-лімфоцитів порушує інші етапи імунної відповіді.